SES-DF - Secretaria de Estado de Saúde do Distrito Federal — Prova 2023
Paciente de 30 anos, com história de febre, perda de peso e urina espumosa, foi ao nefrologista para avaliação adicional. Durante sua avaliação, sua creatinina estava em 2,42 mg/dl, com proteinúria de 1,3/24h. Também havia presença de hemoglobina. Além disso, o paciente apresentava história de infecções de vias aéreas superiores como rinossinusites recorrentes. Diante do quadro, o nefrologista levantou a hipótese de doença por depósito de IgA. Em relação ao caso clínico descrito e aos conhecimentos correlatos, julgue o item a seguir.Embora rara, existe clara associação entre doença celíaca e nefropatia por IgA.
Sinusite recorrente + Hematúria + Cr ↑ → Pensar em Granulomatose com Poliangiite (GPA), não IgA.
O quadro clínico de sintomas sistêmicos (febre, perda de peso) associado a rinossinusite crônica e perda de função renal sugere vasculite sistêmica ANCA-associada, e não uma glomerulopatia primária isolada.
A Granulomatose com Poliangiite (anteriormente Wegener) é uma vasculite de pequenos e médios vasos caracterizada por inflamação granulomatosa. O acometimento do trato respiratório superior é quase universal, manifestando-se como sinusite, rinite ou otite média. O envolvimento renal ocorre em cerca de 70-80% dos pacientes ao longo da doença, manifestando-se como uma glomerulonefrite pauci-imune. No diagnóstico diferencial das glomerulopatias com envolvimento de vias aéreas, deve-se considerar a Nefropatia por IgA, porém esta raramente apresenta febre persistente e perda ponderal significativa. A associação entre doença celíaca e IgA existe, mas é considerada uma causa secundária rara e não explicaria os sintomas respiratórios destrutivos descritos no caso clínico.
A Nefropatia por IgA geralmente apresenta hematúria macroscópica sinfaringítica (durante ou logo após infecção de VAS) sem sintomas sistêmicos graves. Já a Granulomatose com Poliangiite (GPA) é uma vasculite sistêmica que causa sintomas constitucionais (febre, perda de peso), sinusite erosiva/recorrente, nódulos pulmonares e glomerulonefrite necrotizante, frequentemente com ANCA positivo.
Sim, existe uma associação descrita na literatura onde a Doença Celíaca pode causar uma forma secundária de Nefropatia por IgA devido à inflamação crônica da mucosa intestinal e aumento da produção de IgA1. No entanto, no contexto de questões de prova com sintomas de vias aéreas superiores e sistêmicos, o foco costuma ser em vasculites.
O diagnóstico baseia-se na combinação de achados clínicos, presença de anticorpos ANCA (especialmente c-ANCA/anti-PR3) e confirmação histopatológica por biópsia de tecidos acometidos (rim, pulmão ou vias aéreas), demonstrando vasculite de pequenos vasos e, por vezes, granulomas.
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