USP/HCFMUSP - Hospital das Clínicas da FMUSP (SP) — Prova 2025
Homem, 58 anos de idade, apresenta quadro de dispneia progressiva, poliartrite, epistaxe, hemoptise e perda de peso há três meses. Refere antecedente de asma controlada desde a infância. Ao exame clínico, apresentou sibilos esparsos e estertores crepitantes bilaterais. Exames laboratoriais: Cr: 2,5 mg/dL Urina tipo I: com hematúria +++/4+ e proteinúria ++++/4+ Radiografia de tórax: infiltrados pulmonares difusos. Tomografia de tórax de alta resolução: múltiplos nódulos cavitários bilaterais. Biópsia renal: glomerulonefrite pauci-imune. Foi solicitado o exame apresentado a seguir: Em relação ao caso apresentado, a principal hipótese diagnóstica é:
Nódulos cavitários + GN pauci-imune + Vias aéreas superiores = Granulomatose com Poliangiíte.
A Granulomatose com Poliangiíte (GPA) é uma vasculite ANCA-associada que afeta classicamente o trato respiratório superior, pulmões (nódulos cavitários) e rins.
A Granulomatose com Poliangiíte (GPA) é uma vasculite de pequenos e médios vasos associada ao ANCA (geralmente c-ANCA/anti-PR3). Clinicamente, caracteriza-se pela inflamação granulomatosa necrosante. A presença de nódulos cavitários na tomografia é um achado altamente sugestivo de GPA. Embora o paciente apresente um antecedente de asma, o quadro atual com nódulos cavitários e glomerulonefrite pauci-imune direciona fortemente para GPA. O diagnóstico definitivo requer a correlação entre achados clínicos, sorologia e biópsia tecidual, sendo o tratamento baseado em imunossupressão agressiva com corticoides e ciclofosfamida ou rituximabe.
A tríade clássica envolve o trato respiratório superior (sinusite crônica, rinite, nariz em sela), trato respiratório inferior (nódulos pulmonares que frequentemente cavitam e hemorragia alveolar) e rins (glomerulonefrite necrosante pauci-imune, manifestada por hematúria e proteinúria).
Embora ambas possam ter asma, na EGPA a asma é o marco central, acompanhada de eosinofilia periférica importante e infiltrados pulmonares não cavitários. Na GPA, os nódulos pulmonares são tipicamente cavitários e o c-ANCA (anti-PR3) é o marcador mais comum, enquanto na EGPA o p-ANCA é mais frequente.
Significa que há inflamação glomerular intensa (crescentes), mas na imunofluorescência não se observa deposição significativa de imunoglobulinas ou complemento. Esse achado é característico das vasculites associadas ao ANCA, como a GPA, a Poliangiíte Microscópica e a EGPA.
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