Vasculites Sistêmicas: Diagnóstico e Características Chave

FMC/HEAA - Faculdade de Medicina de Campos - Hospital Álvaro Alvim (RJ) — Prova 2020

Enunciado

Sobre as vasculites, assinale a alternativa INCORRETA:

Alternativas

1. A) As vasculites quando associadas ao lúpus eritematoso sistêmico ocorrem durante os surtos de agudização, podem comprometer qualquer vaso, e o espectro clínico das manifestações dermatológicas inclui desde a púrpura palpável, urticária, microinfartos digitais até ulcerações profundas;
2. B) As vasculites cutâneas de pequenos podem estar associadas a síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso, doença de Behcet, picadasde artrópodes, púrpura hipergama globulinêmica de Waldenstrom e doenças inflamatórias intestinais;
3. C) A granulomatose de Wegener caracteriza- se por granuloma necrotizante do trato respiratório,vasculite cutânea necrotizante,glomerulonefrite e pesquisa de anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos negativos.
4. D) A síndrome de Churg-Strauss é um quadro granulomatoso rico em eosinófilos envolvendo o trato respiratório e vasculite necrotizante de vaso de médio e pequeno calibre, podendo ser desencadeada por suspensão abrupta de corticosteróides;
5. E) Nas vasculites induzidas por droga associadas ao Anca há fortes evidências da ocorrência de vasculite relacionada ao uso da hidralazina, propiltiouracil e derivados, minociclina, penicilamina, alopurinol ou sulfasalazina.

Pérola Clínica

Granulomatose com Poliangiite (Wegener) = ANCA positivo (c-ANCA/PR3-ANCA).

Resumo-Chave

A Granulomatose com Poliangiite (anteriormente Wegener) é classicamente associada à presença de anticorpos ANCA (especialmente c-ANCA/PR3-ANCA), sendo a negatividade desses anticorpos um achado incomum e que questiona o diagnóstico, tornando a afirmação incorreta.

Contexto Educacional

As vasculites são um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pela inflamação da parede dos vasos sanguíneos, que pode levar a estenose, oclusão ou ruptura vascular, resultando em isquemia ou hemorragia tecidual. A classificação das vasculites é complexa, baseando-se no tamanho dos vasos acometidos e na presença de autoanticorpos, como os ANCA (anticorpos anticitoplasma de neutrófilos). A alternativa C afirma que a Granulomatose de Wegener (atualmente chamada Granulomatose com Poliangiite - GPA) se caracteriza por pesquisa de anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos negativos. Esta afirmação está INCORRETA. A GPA é classicamente associada à presença de ANCA, particularmente o c-ANCA (com alvo para proteinase 3, PR3-ANCA), que é positivo em cerca de 80-90% dos pacientes com doença ativa generalizada. A negatividade do ANCA é incomum e deve levantar a suspeita de outro diagnóstico ou de uma forma limitada da doença. As outras alternativas estão corretas: A) Vasculites associadas ao lúpus eritematoso sistêmico (LES) são comuns durante surtos e podem afetar qualquer vaso, com diversas manifestações dermatológicas. B) Vasculites cutâneas de pequenos vasos podem estar associadas a diversas condições, incluindo Síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso, doença de Behcet, picadas de artrópodes, púrpura hipergamaglobulinêmica de Waldenstrom e doenças inflamatórias intestinais. D) A Síndrome de Churg-Strauss (Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite - EGPA) é caracterizada por asma, eosinofilia e vasculite necrotizante, podendo ser desencadeada pela redução de corticosteroides. E) Vasculites induzidas por drogas associadas ao ANCA são bem documentadas, com hidralazina, propiltiouracil, minociclina, penicilamina, alopurinol e sulfasalazina entre os principais agentes etiológicos.

Perguntas Frequentes

Quais são as principais características da Granulomatose com Poliangiite (Wegener)?

A Granulomatose com Poliangiite é caracterizada por inflamação granulomatosa necrotizante do trato respiratório superior e inferior, glomerulonefrite e vasculite de pequenos e médios vasos, frequentemente associada a anticorpos c-ANCA/PR3-ANCA.

Qual a relação entre ANCA e Granulomatose com Poliangiite?

A maioria dos pacientes com Granulomatose com Poliangiite apresenta anticorpos ANCA positivos, sendo o c-ANCA (com alvo para proteinase 3, PR3-ANCA) o mais comum e específico, auxiliando no diagnóstico e monitoramento da atividade da doença.

Como diferenciar a Síndrome de Churg-Strauss de outras vasculites?

A Síndrome de Churg-Strauss (Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite) se diferencia pela presença de asma, eosinofilia periférica proeminente, infiltrados pulmonares migratórios e vasculite necrotizante, frequentemente com p-ANCA positivo.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.