UEPA - Universidade do Estado do Pará - Belém — Prova 2015
Paciente do sexo feminino, 43 anos, branca, com antecedente de sinusite de repetição, vem apresentando tosse produtiva e dispneia leve há cerca de 2 semanas. Há cerca de 4 dias o escarro tornou-se hemoptoico. Exame físico: regular estado geral, consciente e orientada, dispneica leve em repouso, afebril. Pressão arterial = 140 x 60 mmHg. SatO2 = 92% em ar ambiente. Frequência cardíaca = 92 bpm em repouso. Temperatura = 37,5ºC. Ausculta pulmonar: roncos e subcrepitantes em terço médio do pulmão esquerdo. Ausculta cardíaca: bulhas cardíacas normofonéticas, ritmo cardíaco regular em 2 tempos, sem sopro. Abdome: sem alterações. Membros inferiores: sem edemas, panturrilhas livres. Exames complementares: eletrocardiograma sem alterações; radiografia de tórax abaixo; hemoglobina = 11,3 g/dl; hematócrito = 34%; VCM = 88 fl; leucócitos = 11.300/mm³ com 65% de segmentados; plaquetas = 320.000/mm³; ureia = 45 mg/dl; creatinina = 0,7 mg/dl; urina simples = pH 6,0; densidade 1025; proteínas +1; hemácias 45 por campo; leucócitos: 8 por campo; FAN = negativo; C3 = 98 mg/dl (normal: 86-184 mg/dl); C4 = 24 mg/dl (normal: 20-58 mg/dl); p-ANCA = negativo; c- ANCA = positivo; anti-HIV 1 e 2 = negativo; pesquisa de BAAR e cultura de lavado broncoalveolar = negativos. Considerando-se a principal hipótese diagnóstica para o quadro clínico acima, o tratamento mais adequado é:
Sinusite + hemoptise + proteinúria/hematúria + c-ANCA positivo → Granulomatose com Poliangiite (Wegener) = Prednisona + Ciclofosfamida.
O quadro clínico de sinusite de repetição, hemoptise, alterações renais (proteinúria, hematúria) e c-ANCA positivo é altamente sugestivo de Granulomatose com Poliangiite (GPA, antigamente Wegener). O tratamento de indução para formas graves envolve corticosteroides e ciclofosfamida.
A Granulomatose com Poliangiite (GPA), anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener, é uma vasculite sistêmica necrotizante que afeta vasos de pequeno e médio calibre. É uma das vasculites associadas a ANCA (anticorpos anticitoplasma de neutrófilos) e se caracteriza por uma tríade clássica de envolvimento do trato respiratório superior, trato respiratório inferior e rins, embora possa afetar qualquer órgão. A epidemiologia mostra uma maior incidência em adultos de meia-idade. A fisiopatologia envolve a ativação de neutrófilos e a formação de granulomas, com os ANCA (especialmente c-ANCA, que tem como alvo a proteinase 3) desempenhando um papel crucial na patogênese. O diagnóstico é baseado na combinação de achados clínicos (sinusite de repetição, hemoptise, alterações renais como proteinúria e hematúria), achados histopatológicos (vasculite necrotizante, granulomas) e marcadores sorológicos (c-ANCA positivo). A suspeita deve surgir em pacientes com sintomas multissistêmicos inexplicáveis. O tratamento da GPA é uma emergência médica, visando induzir a remissão e prevenir danos orgânicos irreversíveis. Para formas graves da doença, a terapia de indução padrão consiste em corticosteroides em altas doses (como Prednisona) combinados com um agente imunossupressor potente, como a ciclofosfamida ou rituximabe. Após a indução, a terapia de manutenção é necessária para prevenir recaídas.
A GPA é uma vasculite sistêmica que afeta principalmente o trato respiratório superior (sinusite, otite), trato respiratório inferior (tosse, hemoptise, infiltrados pulmonares) e rins (glomerulonefrite). Outras manifestações incluem lesões cutâneas, artrite e neuropatia.
O c-ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilos com padrão citoplasmático) é um marcador sorológico altamente específico para a Granulomatose com Poliangiite, sendo positivo em cerca de 80-90% dos casos ativos. Ele ajuda a diferenciar a GPA de outras vasculites.
A combinação de corticosteroides (como Prednisona) e um agente imunossupressor potente (como Ciclofosfamida) é o tratamento de indução padrão para a GPA grave. Os corticosteroides reduzem a inflamação rapidamente, enquanto a ciclofosfamida suprime o sistema imune para controlar a vasculite.
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