Granulomatose com Poliangiite: Diagnóstico e Manifestações Oculares

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2016

Enunciado

A ultrassonografia abaixo é de paciente previamente hígido, do sexo masculino, de 19 anos de idade, que procurou o oftalmologista apresentando dor e hiperemia ocular leve proptose e piora da visão. Assinale a alternativa correta:

Alternativas

1. A) Dosagem de anticorpo antineutrofílico (c-ANCA) deve ser solicitada.
2. B) Efusão coroidal é o diagnóstico mais provável.
3. C) Na maioria dos casos os níveis séricos de TSH e T4 estão alterados.
4. D) Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada constitui diagnóstico diferencial importante.

Pérola Clínica

Proptose + inflamação ocular em jovem → Pesquisar c-ANCA (Granulomatose com Poliangiite).

Resumo-Chave

A Granulomatose com Poliangiite (Wegener) frequentemente se manifesta com pseudotumor orbital ou esclerite, exigindo dosagem de c-ANCA para confirmação diagnóstica.

Contexto Educacional

A Granulomatose com Poliangiite (anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener) é uma vasculite granulomatosa de pequenos e médios vasos. Na prática oftalmológica, ela representa um desafio diagnóstico, pois pode simular diversas patologias orbitais. O envolvimento orbital pode ser a manifestação inicial em uma parcela significativa de pacientes. O diagnóstico precoce é crucial para evitar complicações graves, como a perda visual irreversível por compressão do nervo óptico ou perfuração ocular. O manejo envolve imunossupressão sistêmica, geralmente com corticosteroides e agentes citotóxicos ou biológicos (como Rituximabe), sendo o acompanhamento multidisciplinar entre oftalmologista, reumatologista e nefrologista essencial.

Perguntas Frequentes

Qual a relação entre c-ANCA e Granulomatose com Poliangiite?

O anticorpo antineutrofílico citoplasmático (c-ANCA) com especificidade para a proteinase 3 (PR3) é altamente específico (cerca de 90%) para a Granulomatose com Poliangiite, especialmente em formas sistêmicas. Sua presença em um paciente com inflamação orbital e sintomas sistêmicos ou respiratórios é um forte marcador diagnóstico, auxiliando na diferenciação de outras massas orbitais ou processos inflamatórios idiopáticos.

Quais são as manifestações oculares comuns na Granulomatose com Poliangiite?

As manifestações oculares ocorrem em até 50% dos pacientes e podem incluir esclerite necrosante, ceratite ulcerativa periférica, pseudotumor orbital (causando proptose e dor), vasculite retiniana e obstrução do ducto nasolacrimal. A proptose é frequentemente resultado de uma massa granulomatosa retro-orbitária ou extensão de doença sinusal.

Como diferenciar a proptose da GPA de uma celulite orbitária?

Diferente da celulite orbitária, que é tipicamente aguda, febril e associada a leucocitose e sinusite bacteriana, a proptose na GPA costuma ter um curso mais subagudo, pode ser bilateral e frequentemente vem acompanhada de outros sinais de vasculite sistêmica (hematúria, hemoptise, úlceras nasais). A ausência de resposta a antibióticos e a elevação de marcadores inflamatórios crônicos sugerem etiologia autoimune.

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