Granulomatose com Poliangiite: Diagnóstico e c-ANCA

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2009

Enunciado

As fotos abaixo são de um paciente com positividade para o anticorpo anticitoplasma de neutrófilo com padrão citoplasmático, verificado pela imunofluorescência indireta. Com relação ao diagnóstico mais provável é correto afirmar:

Alternativas

1. A) Homens são mais acometidos do que as mulheres na proporção de 10 casos para 1
2. B) O comprometimento ocular é mais frequente do que o pulmonar
3. C) A positividade do anticorpo anticitoplasma de neutrófilo no padrão perinuclear é mais específico para a doença do que o padrão citoplasmático
4. D) As lesões pulmonares características são os granulomas necrosantes associados à vasculite granulomatosa

Pérola Clínica

c-ANCA (anti-PR3) + Vasculite granulomatosa de vias aéreas/pulmão/rim = Granulomatose com Poliangiite.

Resumo-Chave

A Granulomatose com Poliangiite (GPA) é definida por inflamação granulomatosa necrosante e vasculite de pequenos vasos, com forte associação ao c-ANCA.

Contexto Educacional

A Granulomatose com Poliangiite (GPA), anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener, é uma vasculite sistêmica idiopática. Ela afeta classicamente a tríade: trato respiratório superior (sinusite, nariz em sela), trato respiratório inferior (nódulos e hemorragia alveolar) e rins (glomerulonefrite pauci-imune). As manifestações oculares ocorrem em até 50% dos casos e podem incluir esclerite necrosante, ceratite ulcerativa periférica e pseudotumor orbitário. O tratamento baseia-se em imunossupressão agressiva com corticoides associados a ciclofosfamida ou rituximabe.

Perguntas Frequentes

Qual a especificidade do c-ANCA na GPA?

O c-ANCA, que tem como alvo a proteinase 3 (PR3), é altamente específico (cerca de 90-95%) para a Granulomatose com Poliangiite, especialmente quando a doença está em fase ativa e sistêmica. Sua positividade auxilia fortemente no diagnóstico diferencial das vasculites.

Quais as lesões pulmonares típicas da GPA?

As lesões características incluem inflamação granulomatosa necrosante do trato respiratório superior e inferior, além de vasculite necrotizante que atinge artérias e veias de pequeno e médio calibre. Radiologicamente, manifesta-se como nódulos cavitados.

Qual a diferença entre c-ANCA e p-ANCA?

O c-ANCA (citoplasmático) está associado à anti-PR3 e é típico da GPA. O p-ANCA (perinuclear) está associado à anti-mieloperoxidase (MPO) e é mais comum na Poliangiite Microscópica e na Síndrome de Churg-Strauss (EGPA).

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