Santa Casa de Alfenas - Casa de Caridade (MG) — Prova 2021
Paciente de 25 anos, proveniente de serrania, deu entrada em nosso serviço com quadro de febre há 3 meses, além do surgimento de púrpura palpável nos membros inferiores e descarga nasal sanguinolenta. O RX de tórax demonstrou nódulos pulmonares com cavitação central. Qual exame sorológico elucidará o diagnostico?
Púrpura palpável + descarga nasal + nódulos pulmonares cavitados + febre → Granulomatose com Poliangiite = C-ANCA.
A Granulomatose com Poliangiite (GPA), anteriormente conhecida como Doença de Wegener, é uma vasculite sistêmica que classicamente afeta o trato respiratório superior e inferior, além dos rins. A presença de púrpura palpável e nódulos pulmonares cavitados, junto com sintomas de vias aéreas superiores, é altamente sugestiva. O C-ANCA (anticorpo anti-proteinase 3) é o marcador sorológico mais específico para o diagnóstico.
A Granulomatose com Poliangiite (GPA), anteriormente conhecida como Doença de Wegener, é uma vasculite necrotizante sistêmica de pequenos e médios vasos, caracterizada pela formação de granulomas. É uma das vasculites ANCA-associadas e afeta predominantemente o trato respiratório superior e inferior, além dos rins. Sua prevalência é baixa, mas a doença pode ser grave e potencialmente fatal se não diagnosticada e tratada precocemente. É crucial para o residente reconhecer suas manifestações multissistêmicas. A fisiopatologia envolve a ativação de neutrófilos e a formação de autoanticorpos contra constituintes citoplasmáticos de neutrófilos (ANCA), especialmente o C-ANCA (anti-proteinase 3 ou PR3). O diagnóstico é suspeitado pela tríade clássica de acometimento de vias aéreas superiores, pulmões e rins, mas pode envolver outros órgãos como pele (púrpura palpável) e olhos. A biópsia de órgão afetado (pulmão, rim, seio) é o padrão-ouro, mas a sorologia para C-ANCA é fundamental para a triagem e suporte diagnóstico. O tratamento da GPA geralmente envolve imunossupressão potente, com corticosteroides em altas doses e ciclofosfamida ou rituximabe para indução da remissão, seguidos por terapia de manutenção. O prognóstico melhorou significativamente com o tratamento, mas recaídas são comuns. O reconhecimento precoce dos sintomas e a investigação adequada são essenciais para evitar danos irreversíveis aos órgãos e melhorar a sobrevida dos pacientes.
A GPA se manifesta com sintomas sistêmicos como febre e perda de peso, além de acometimento de vias aéreas superiores (sinusite, descarga nasal sanguinolenta), pulmonar (nódulos cavitados, hemorragia alveolar) e renal (glomerulonefrite). Lesões cutâneas como púrpura palpável também são comuns.
O C-ANCA, que detecta anticorpos contra a proteinase 3 (PR3), é o marcador sorológico mais específico para a GPA, estando presente em cerca de 80-90% dos casos ativos. Sua titulação pode correlacionar-se com a atividade da doença.
A diferenciação envolve a análise do padrão ANCA (C-ANCA/PR3 vs. P-ANCA/MPO) e o perfil clínico. A GPA é caracterizada por granulomas necrotizantes e acometimento predominante de vias aéreas e pulmões, enquanto a poliangiite microscópica não forma granulomas e a síndrome de Churg-Strauss tem eosinofilia e asma proeminentes.
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