HR Presidente Prudente - Hospital Regional de Presidente Prudente (SP) — Prova 2022
Paciente do sexo masculino, 42 anos de idade, com história de disúria, hematúria e febre vespertina sem calafrios, de início há 7 dias. Como antecedentes prévios, relatava episódios de artralgia generalizada há 3 anos, com episódios de repetição de rouquidão e odinofagia. Realizou exames complementares que evidenciaram: hemoglobina de 9,8 mg/dL, hematócrito de 29%, anisocitose, leucograma e plaquetas normais, ureia 190 mg/dL e creatinina sérica de 8,7 mg/dL. Urina 1 com 3+ de proteína, 4+ de hemoglobina, incontáveis hemácias, depósitos de uratos amorfos (++), cilindros granulosos grossos e presença de corpos ovais e proteinúria de 24 h foi de 3750 mg. 11. Durante a investigação do quadro clínico, foi solicitada a pesquisa do ANCA, cujo resultado foi positivo com padrão citoplasmático (c-ANCA), título de 1:40, e p-ANCA (perinuclear) negativo. Diante da hipótese diagnóstica, com base no exame complementar, o quadro etiológica da insuficiência renal aguda decorre de
c-ANCA positivo + Sintomas respiratórios superiores + Glomerulonefrite = Granulomatose de Wegener.
A Granulomatose com Poliangiite (Wegener) é uma vasculite de pequenos vasos caracterizada por inflamação granulomatosa e forte associação com o anticorpo c-ANCA (anti-proteinase 3), afetando classicamente o trato respiratório e os rins.
A Granulomatose com Poliangiite (GPA) é uma emergência médica quando há envolvimento renal ou pulmonar grave. O caso clínico apresenta um paciente com sintomas constitucionais, história de rouquidão (sugerindo acometimento de vias aéreas superiores/laringe) e uma insuficiência renal aguda grave (creatinina 8,7 mg/dL) com sedimento urinário ativo (hematúria e cilindros granulosos), caracterizando uma síndrome nefrítica. A positividade do c-ANCA (título 1:40) sela o diagnóstico etiológico. O tratamento padrão envolve a indução de remissão com corticosteroides em doses elevadas (frequentemente pulsoterapia) associados a agentes imunossupressores como ciclofosfamida ou rituximabe. O reconhecimento precoce é vital, pois a mortalidade sem tratamento é extremamente alta, enquanto a terapia adequada pode levar à remissão em grande parte dos pacientes.
A Granulomatose com Poliangiite (anteriormente Wegener) é uma vasculite sistêmica de pequenos e médios vasos. É caracterizada por uma tríade clássica: inflamação granulomatosa do trato respiratório superior (sinusite, rinite, otite, deformidade em sela do nariz), envolvimento do trato respiratório inferior (nódulos pulmonares, cavitações) e glomerulonefrite necrotizante pauci-imune. A presença do anticorpo c-ANCA (direcionado contra a proteinase 3) tem alta especificidade para esta condição, auxiliando significativamente no diagnóstico.
O ANCA (Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos) é pesquisado por imunofluorescência indireta. O padrão citoplasmático (c-ANCA) correlaciona-se fortemente com anticorpos anti-PR3 (proteinase 3) e é altamente sugestivo de Granulomatose com Poliangiite (Wegener). Já o padrão perinuclear (p-ANCA) correlaciona-se com anticorpos anti-MPO (mieloperoxidase) e é mais comum na Poliangiite Microscópica e na Síndrome de Churg-Strauss. Títulos elevados de c-ANCA em um contexto clínico compatível possuem valor preditivo positivo superior a 90%.
O acometimento renal manifesta-se tipicamente como uma Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP). Histologicamente, observa-se uma glomerulonefrite necrotizante segmentar e focal com formação de crescentes epiteliais. O termo 'pauci-imune' refere-se à ausência ou escassez de depósitos de imunoglobulinas ou complemento na imunofluorescência da biópsia renal, o que diferencia esta condição de outras causas de GNRP, como a Doença de Goodpasture ou a Nefrite Lúpica.
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