UNIRV - Universidade de Rio Verde (GO) — Prova 2022
JSM, sexo masculino, 52 anos, dá entrada no PS relatando fadiga, cansaço, perda de peso de 10kg nos últimos 6 meses, fraqueza nos membros inferiores e sintomas respiratórios recorrentes. Foram solicitados exames laboratoriais que apresentavam: tgo 34 tgp 44, HTC 44, HB 12, Leuco 1000, bastão 1% plaquetas: 230.000, anti dna negativo, anti mp negativo, sorologias virais hepatite B, C e HIV 1 2 negativo, eletroforese de proteína normal, c anca ++, Cr 5,4 k 7,1 Na 145 Ur 240 PH 7,1 BIC 10, EAS com presença de proteína +++, leve hematúria. Tc de tórax com lesão em vidro fosco e nódulos em pulmão. Encaminhado à UTI, por apresentar rebaixamento do nível de consciência e diurese < 0,5ml/kg/h em 6h de observação. Diante do caso, qual o provável diagnóstico e possível tratamento a ser realizado?
C-ANCA +, IRA, lesões pulmonares (vidro fosco/nódulos) e sintomas sistêmicos → Granulomatose de Wegener. Tratamento: Corticoide + Ciclofosfamida + Hemodiálise se IRA grave.
O quadro clínico de insuficiência renal aguda grave (Cr 5,4, K 7,1, pH 7,1, BIC 10), lesões pulmonares (vidro fosco, nódulos) e sintomas sistêmicos, associado ao C-ANCA positivo, é altamente sugestivo de Granulomatose com Poliangeíte (antiga Granulomatose de Wegener). O tratamento requer imunossupressão agressiva e suporte renal.
A Granulomatose com Poliangeíte (GPA), anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener, é uma vasculite sistêmica necrotizante que afeta predominantemente pequenos e médios vasos. Caracteriza-se pela formação de granulomas e inflamação, com predileção pelo trato respiratório superior e inferior, e pelos rins, embora possa acometer virtualmente qualquer órgão. Sua epidemiologia mostra uma incidência maior em adultos de meia-idade. A fisiopatologia envolve uma resposta autoimune mediada por anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA), especificamente o C-ANCA (anti-proteinase 3). O diagnóstico é suspeitado pela tríade clássica de envolvimento de vias aéreas superiores, pulmões e rins, juntamente com sintomas sistêmicos como fadiga, perda de peso e febre. Exames laboratoriais frequentemente revelam elevação de marcadores inflamatórios, anemia, e a presença de C-ANCA. A biópsia de órgão acometido (pulmão ou rim) é o padrão-ouro para confirmação, mostrando vasculite necrotizante e granulomas. O tratamento da GPA é uma emergência médica, especialmente em casos com acometimento renal ou pulmonar grave. A terapia de indução da remissão geralmente consiste em corticosteroides em altas doses (frequentemente pulsoterapia com metilprednisolona) combinados com ciclofosfamida ou rituximabe. Em casos de insuficiência renal aguda grave, a hemodiálise de urgência pode ser necessária. A plasmaférese pode ser considerada em situações de hemorragia alveolar grave ou glomerulonefrite rapidamente progressiva. O prognóstico melhorou drasticamente com o advento da terapia imunossupressora, mas a doença ainda pode ser fatal se não tratada prontamente.
Os achados incluem sintomas sistêmicos (fadiga, perda de peso), envolvimento pulmonar (nódulos, infiltrados, hemorragia alveolar), e envolvimento renal (glomerulonefrite rapidamente progressiva).
O C-ANCA (anticorpo anti-proteinase 3) é um marcador sorológico altamente específico para a Granulomatose com Poliangeíte, auxiliando no diagnóstico diferencial das vasculites ANCA-associadas.
O tratamento inicial para casos graves envolve imunossupressão potente com corticosteroides (geralmente pulsoterapia) e ciclofosfamida, além de suporte para as falências orgânicas, como hemodiálise para insuficiência renal aguda.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo