HSJ - Hospital São José (PR) — Prova 2020
Homem, 60 anos, procura é encaminhado para internamento hospitalar devido a náuseas e vômitos associado a quadro de astenia de início recente. Na unidade de pronto atendimento é diagnosticada insuficiência renal. Durante o internamento evolui com dispneia, tosse e desconforto torácico com piora progressiva, evoluindo com episódios de hemoptise. Na história pregressa, refere dois episódios de sinusite no último ano. Ex-tabagista há 5 anos, carga tabágica de 10 anos/maço. Achados positivos na revisão de sistemas: perda ponderal não intencional de cerca de 8kg, urina mais escura nos últimos dias e redução do volume urinário. Exames laboratoriais iniciais demonstraram: Hb 10g/dL; Ht 30%; VCM 84fL; HCM 28pg; Leucócitos 12.300 (30%linfócitos, 2% Bastões, 58% Neutrófilos); 450.000plaquetas. Na 140mg/dL; K 3,8mg/dL; Creatinina 4,5,0mg/dL; U 165mg/dL; Parcial de Urina: Proteína +++/4; Nitrito negativo; Leucócitos 70.000/mL; Hemácias 100.000/mL; VHS 58mm; PCR ultrassensível 8mg/L; Baseado na história clínica e achados laboratoriais iniciais, assinale a alternativa que contém apenas afirmações corretas.
Síndrome pulmão-rim (hemoptise + insuficiência renal) + sinusite recorrente + inflamação sistêmica → Suspeitar de Granulomatose com Poliangeíte (ANCA+).
O quadro clínico de síndrome pulmão-rim (hemoptise e glomerulonefrite), associado a envolvimento de vias aéreas superiores (sinusite), é altamente sugestivo de Granulomatose com Poliangeíte (GPA). A positividade do ANCA (especialmente c-ANCA/PR3-ANCA) é um marcador diagnóstico importante.
A Granulomatose com Poliangeíte (GPA), anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener, é uma vasculite sistêmica necrosante de pequenos e médios vasos, associada à presença de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). É uma doença rara, mas grave, que pode afetar múltiplos órgãos, sendo crucial para residentes reconhecerem seus padrões de apresentação. A fisiopatologia envolve uma resposta autoimune mediada por ANCA, que ativam neutrófilos e causam inflamação e necrose vascular. Clinicamente, a GPA é caracterizada pela tríade de envolvimento de vias aéreas superiores (sinusite crônica, otite, epistaxe), vias aéreas inferiores (nódulos pulmonares, infiltrados, hemoptise) e doença renal (glomerulonefrite rapidamente progressiva). O quadro de "síndrome pulmão-rim" (hemoptise e insuficiência renal) é uma apresentação grave e comum. O diagnóstico é baseado na combinação de achados clínicos, laboratoriais (ANCA positivo, especialmente c-ANCA/PR3-ANCA, VHS e PCR elevados) e histopatológicos (biópsia de órgão afetado, como rim ou pulmão, mostrando vasculite necrosante e granulomas). O tratamento envolve imunossupressão agressiva, geralmente com glicocorticoides e ciclofosfamida ou rituximabe, para indução da remissão, seguida de terapia de manutenção para prevenir recaídas e preservar a função orgânica.
A GPA classicamente se manifesta como uma tríade de envolvimento de vias aéreas superiores (sinusite, otite, epistaxe), vias aéreas inferiores (tosse, dispneia, hemoptise) e doença renal (glomerulonefrite rapidamente progressiva).
Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), especialmente o c-ANCA com especificidade para proteinase 3 (PR3-ANCA), são marcadores sorológicos importantes e corroboram o diagnóstico de GPA, embora um resultado negativo não exclua a doença.
A biópsia renal em casos de GPA tipicamente revela uma glomerulonefrite necrosante e crescente pauci-imune, caracterizada pela ausência ou escassez de depósitos de imunocomplexos na imunofluorescência, o que é um achado característico das vasculites ANCA-associadas.
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