HSJ - Hospital São José (PR) — Prova 2023
Homem, 52 anos, procura atendimento médico de urgência devido dispneia, tosse e desconforto torácico há um mês, com piora progressiva, evoluindo há dois dias com episódios de hemoptise. Na história pregressa, refere dois episódios de sinusite no último ano. Ex-tabagista há 5 anos, carga tabágica de 10 anos/maço. Achados positivos na revisão de sistemas: astenia e perda ponderal não intencional de cerca de 12kg. Exames laboratoriais iniciais demonstraram (valores referência entre parêntesis): Hb 9,8g/dL (13-17g/dL) Ht 30% (40-50%) VCM 84fL (81-98) Leucócitos 10.300 (ate 10500); 30%linfócitos, 2% Bastões, 58% Neutrófilos; 280.000plaquetas. (120.000 - 450.000) Na 140mg/dL (135-145) K 3,9mg/dL (3,5-5,1); Creatinina 2,3mg/dL(0,5-1,3) Uréia 105mg/dL (10-30) Urina tipo I: Proteína +++/4 (negativo); Nitrito negativo; Leucócitos 70.000/mL (até 1000/ml) Hemácias 120.000/mL (até 10/ml); VHS 58mm (até 10mm) PCR ultrassensível 8mg/L (<1); Baseado na história clínica e achados laboratoriais iniciais, assinale a alternativa que contém apenas as assertivas corretas. I - O diagnóstico de Granulomatose com Poliangeíte deve ser considerado. II - A presença de leucocitúria e hematúria torna o diagnóstico de infecção do trato urinário o mais provável. III - Os sintomas de astenia, perda ponderal, anemia e aumento de provas inflamatórias são inespecíficos, mas corroboram para a possibilidade de vasculite. IV -A dosagem de ANCA antiproteinase 3 é importante para o diagnóstico. V - A biópsia do tecido acometido pode revelar vasculite granulomatosa necrosante. Assinale a alternativa com todas as afirmações corretas:
GPA = vasculite sistêmica com envolvimento pulmonar e renal (glomerulonefrite), ANCA-PR3 positivo e biópsia granulomatosa necrosante.
O caso clínico descreve uma síndrome pulmão-rim com sintomas sistêmicos (astenia, perda ponderal, anemia, inflamação), fortemente sugestiva de Granulomatose com Poliangeíte (GPA). A presença de hematúria e proteinúria, juntamente com elevação da creatinina, indica glomerulonefrite, que deve ser diferenciada de infecção do trato urinário em um contexto de doença sistêmica. A dosagem de ANCA-PR3 e biópsia são cruciais para confirmação.
A Granulomatose com Poliangeíte (GPA), anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener, é uma vasculite sistêmica autoimune rara que afeta predominantemente vasos de pequeno e médio calibre. Caracteriza-se por inflamação granulomatosa necrosante do trato respiratório superior e inferior, e glomerulonefrite necrosante. Sua apresentação clínica é variada, mas a combinação de sintomas pulmonares e renais, conhecida como síndrome pulmão-rim, é um alerta importante para o diagnóstico. A identificação precoce é crucial devido à alta morbimortalidade se não tratada. A fisiopatologia envolve uma resposta imune aberrante mediada por anticorpos ANCA (principalmente PR3-ANCA), que ativam neutrófilos e causam dano endotelial. O diagnóstico é baseado na combinação de achados clínicos, laboratoriais (ANCA positivo, aumento de VHS/PCR, anemia, insuficiência renal) e histopatológicos. A biópsia do tecido acometido, seja pulmonar, renal ou de vias aéreas superiores, é essencial para confirmar a vasculite granulomatosa necrosante e a glomerulonefrite em crescente. O tratamento da GPA é complexo e visa induzir a remissão e prevenir recaídas, utilizando imunossupressores potentes como glicocorticoides em altas doses, ciclofosfamida ou rituximabe. Para residentes, é fundamental reconhecer os padrões clínicos que sugerem vasculite, diferenciar as causas de síndrome pulmão-rim e entender a importância dos exames complementares, como ANCA e biópsia, para um diagnóstico e manejo adequados, melhorando o prognóstico desses pacientes.
A GPA é caracterizada por uma tríade clássica de envolvimento das vias aéreas superiores (sinusite, otite, epistaxe), vias aéreas inferiores (tosse, dispneia, hemoptise) e rins (glomerulonefrite com hematúria, proteinúria, insuficiência renal). Sintomas sistêmicos como febre, astenia e perda ponderal são comuns.
A dosagem de ANCA (anticorpos anticitoplasma de neutrófilos) é fundamental. Na GPA, o padrão mais comum é o c-ANCA (citoplasmático) com especificidade para proteinase 3 (PR3-ANCA), presente em cerca de 80-90% dos casos. É um marcador diagnóstico e de atividade da doença.
A biópsia do órgão acometido (pulmão, rim, seios da face) é o padrão-ouro para o diagnóstico definitivo, revelando vasculite granulomatosa necrosante, inflamação granulomatosa e glomerulonefrite necrosante em crescente (no rim). A biópsia confirma a inflamação vascular e o padrão histopatológico característico.
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