Santa Casa de Belo Horizonte (MG) — Prova 2024
Paciente do sexo masculino, 47 anos, procura atendimento médico especializado, após inúmeras tentativas de tratamento de uma sinusite crônica, sem sucesso. Ao evoluir com destruição de septo nasal e tosse com hemoptoicos, sem histórico de tabagismo, o médico assistente pensou em uma síndrome vasculite e incluiu, em sua propedêutica, anticorpos anticitoplasma de neutrófilos, com resultado positivo. Assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico MAIS provável.
Sinusite crônica destrutiva + hemoptoicos + c-ANCA positivo → Granulomatose com Poliangeíte (GPA).
A Granulomatose com Poliangeíte (GPA) é uma vasculite sistêmica que classicamente afeta o trato respiratório superior e inferior, além dos rins. A presença de sinusite crônica destrutiva, hemoptoicos e c-ANCA positivo (anti-PR3) é altamente sugestiva do diagnóstico.
A Granulomatose com Poliangeíte (GPA), anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener, é uma vasculite sistêmica necrotizante que afeta vasos de pequeno e médio calibre, caracterizada pela formação de granulomas e frequentemente associada à presença de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), em particular o c-ANCA com especificidade para proteinase 3 (PR3-ANCA). É uma doença rara, mas grave, que pode levar a danos orgânicos irreversíveis se não tratada precocemente. Clinicamente, a GPA manifesta-se com envolvimento multissistêmico. O trato respiratório superior é frequentemente o primeiro a ser afetado, com sinusite crônica refratária, otite média, epistaxe e, em casos avançados, destruição do septo nasal ("nariz em sela"). O envolvimento pulmonar pode causar tosse, hemoptoicos, nódulos e infiltrados. O acometimento renal, geralmente uma glomerulonefrite rapidamente progressiva, é uma complicação grave e comum. O diagnóstico baseia-se na combinação de achados clínicos, histopatológicos (biópsia mostrando vasculite e granulomas) e sorológicos (ANCA positivo). O tratamento envolve imunossupressão agressiva, com corticosteroides e ciclofosfamida ou rituximabe na fase de indução, seguidos por terapia de manutenção para prevenir recaídas. O reconhecimento precoce e o tratamento adequado são cruciais para melhorar o prognóstico e preservar a função orgânica.
A GPA classicamente afeta o trato respiratório superior (sinusite, otite, estenose subglótica), trato respiratório inferior (nódulos pulmonares, hemorragia alveolar) e rins (glomerulonefrite). Outros órgãos como pele, olhos e sistema nervoso também podem ser envolvidos.
Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), especificamente o c-ANCA com especificidade para proteinase 3 (PR3-ANCA), são marcadores sorológicos importantes para a GPA. Sua presença, juntamente com a clínica, auxilia no diagnóstico e monitoramento da atividade da doença.
Ambas são vasculites ANCA-associadas, mas a GPA é caracterizada pela presença de granulomas (especialmente no trato respiratório) e frequentemente associada a PR3-ANCA, enquanto a poliangeíte microscópica não forma granulomas e é mais comumente associada a p-ANCA (anti-MPO).
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