PUC Sorocaba - Pontifícia Universidade Católica de Sorocaba (SP) — Prova 2026
Paciente masculino, 55 anos, apresenta artrite migratória nas articulações do punho, joelho e tornozelo, associada a episódios de febre baixa e mal-estar nos últimos 6 meses. Refere manchas avermelhadas em lesões purpúricas nas pernas, além de perda de peso de 4 kg. Exames laboratoriais: VHS: 68 mm/h; PCR: 22 mg/L; Creatinina: 1,4 mg/dL; Proteinúria: 0,8 g/24h; FAN: negativo; ANCA c-positivo; Hemograma: leucocitose discreta. Biópsia de pele: vasculite leucocitoclástica com infiltração neutrofílica. Qual é o diagnóstico mais provável?
ANCA c-positivo + envolvimento renal/pulmonar + vasculite → Granulomatose com Poliangeíte.
A GPA é uma vasculite sistêmica de pequenos vasos caracterizada por inflamação granulomatosa, frequentemente apresentando-se com síndrome pulmão-rim e positividade para c-ANCA (anti-PR3).
A Granulomatose com Poliangeíte (anteriormente Wegener) é uma vasculite necrosante que afeta preferencialmente pequenos vasos. A fisiopatologia envolve a ativação de neutrófilos pelos anticorpos ANCA, levando à liberação de mediadores inflamatórios e danos endoteliais. O quadro clínico é clássico pela tríade de acometimento de vias aéreas superiores (sinusite, nariz em sela), trato respiratório inferior (nódulos cavitados) e rins. O diagnóstico baseia-se na correlação clínica, sorológica (ANCA) e histopatológica. A biópsia de pele com vasculite leucocitoclástica é um achado comum, mas não patognomônico, exigindo a integração com outros dados, como a proteinúria e a positividade do ANCA c-positivo para fechar o diagnóstico de GPA em detrimento de outras vasculites ou doenças autoimunes como o Lúpus.
O padrão c-ANCA (citoplasmático) na imunofluorescência indireta corresponde, na maioria das vezes, ao anticorpo anti-proteinase 3 (anti-PR3) via ELISA. Ele é altamente específico (acima de 90%) para a Granulomatose com Poliangeíte, especialmente quando há atividade de doença sistêmica. Sua presença, junto a sintomas de vias aéreas superiores, pulmão e rins, é um pilar diagnóstico fundamental.
A manifestação renal clássica da GPA é uma glomerulonefrite necrotizante segmentar e focal pauci-imune (com poucos depósitos de imunocomplexos). Clinicamente, isso se traduz em hematúria, proteinúria (geralmente não nefrótica) e rápida elevação da creatinina sérica, caracterizando uma glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP).
Embora ambas sejam vasculites de pequenos vasos ANCA-associadas que afetam rins e pulmões, a GPA é caracterizada pela presença de inflamação granulomatosa (frequentemente em vias aéreas) e maior associação com c-ANCA/anti-PR3. A PAM não apresenta granulomas e está mais frequentemente associada ao padrão p-ANCA/anti-mieloperoxidase (anti-MPO).
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo