UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2025
Mulher de 30 anos, hígida, apresenta há dez dias artralgia, escarros hemoptoicos, tosse e dispneia a grandes esforços. O exame laboratorial revela hemoglobina = 12 g/dL, leucócitos = 12.000/mm³, VHS = 90 mm/h, ureia = 82 mg/dL e creatinina = 2,8 mg/dL. No exame de urina, encontra-se hematúria dismórfica e cilindros. A tomografia computadorizada (TC) de tórax mostra infiltrados pulmonares. A biópsia renal mostra crescentes em 52% dos glomérulos e, na imunofluorescência, o padrão foi descrito como “pauci imune”. O diagnóstico mais provável, nesse caso, é:
Síndrome pulmão-rim + GN crescêntica pauci-imune → Vasculite ANCA+ (GPA/MPA).
A presença de hematúria dismórfica e crescentes na biópsia indica glomerulonefrite rapidamente progressiva. O padrão pauci-imune direciona para vasculites associadas ao ANCA, como a Granulomatose com Poliangeíte.
A Granulomatose com Poliangeíte (GPA), anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener, é uma vasculite sistêmica de pequenos vasos caracterizada por inflamação granulomatosa. Clinicamente, manifesta-se frequentemente como uma síndrome pulmão-rim, onde a hemorragia alveolar e a glomerulonefrite necrotizante ocorrem simultaneamente, levando a uma rápida perda de função renal. O diagnóstico laboratorial é fortemente apoiado pela presença do c-ANCA com especificidade para anti-proteinase 3 (anti-PR3). A biópsia renal é o padrão-ouro para confirmar a glomerulonefrite crescêntica pauci-imune, diferenciando-a de doenças por imunocomplexos (como LES) ou anticorpo anti-MBG. O tratamento envolve imunossupressão agressiva com corticoides em altas doses associados a ciclofosfamida ou rituximabe para indução de remissão.
O padrão pauci-imune é caracterizado pela ausência ou escassez de depósitos de imunoglobulinas ou frações do complemento na imunofluorescência da biópsia renal. É o achado clássico das glomerulonefrites causadas por vasculites associadas ao ANCA.
A tríade clássica envolve o acometimento do trato respiratório superior (sinusite crônica, rinite, deformidade em nariz em sela), trato respiratório inferior (nódulos pulmonares, cavitações, hemorragia alveolar) e rins (glomerulonefrite necrotizante).
A GPA é uma vasculite pauci-imune frequentemente associada ao c-ANCA (anti-PR3) e pode afetar vias aéreas superiores. A Síndrome de Goodpasture é causada por anticorpos anti-MBG, apresenta depósitos lineares na biópsia e não afeta o trato respiratório superior.
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