UniEVANGÉLICA - Universidade Evangélica de Goiás — Prova 2015
Homem de 32 anos é atendido com quadro de tosse e hemoptise. Refere que há 3 meses tem apresentado quadro de rinorreia com secreção purulenta, sinusites de repetição, associadas a tosse e artralgia difusa. A radiografia de tórax revela infiltrado alveolar nodular em base de pulmão direito. Exames laboratoriais mostram creatinina de 2,7 mg/dL, hematúria, proteinúria e cilindros granulosos ao exame de urina simples. Nesse caso, o diagnóstico provável é:
Rinorreia purulenta + sinusite + tosse/hemoptise + artralgia + glomerulonefrite → Granulomatose com Poliangeíte (Wegener).
O quadro clínico de acometimento de vias aéreas superiores (rinorreia, sinusite), pulmonar (tosse, hemoptise, infiltrado nodular) e renal (creatinina elevada, hematúria, proteinúria, cilindros) em um paciente jovem é altamente sugestivo de Granulomatose com Poliangeíte (anteriormente Granulomatose de Wegener), uma vasculite sistêmica ANCA-associada.
A Granulomatose com Poliangeíte (GPA), anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener, é uma vasculite sistêmica necrotizante que afeta vasos de pequeno e médio calibre. É uma das vasculites ANCA-associadas e se caracteriza pela formação de granulomas necrotizantes no trato respiratório e glomerulonefrite. A doença pode ser rapidamente progressiva e, se não tratada, pode levar a danos orgânicos irreversíveis e óbito. O quadro clínico é tipicamente multissistêmico, envolvendo predominantemente as vias aéreas superiores (sinusite crônica, rinorreia purulenta, epistaxe), o trato respiratório inferior (tosse, hemoptise, infiltrados pulmonares nodulares ou cavitários) e os rins (glomerulonefrite rapidamente progressiva, manifestada por hematúria, proteinúria e elevação da creatinina). Sintomas constitucionais como febre, perda de peso e artralgias são comuns. O diagnóstico é baseado na combinação de achados clínicos, sorologia (c-ANCA/PR3-ANCA) e biópsia de órgão afetado, que revela vasculite necrotizante e granulomas. O tratamento da GPA envolve imunossupressão agressiva para indução da remissão, geralmente com glicocorticoides em altas doses combinados com ciclofosfamida ou rituximabe. Após a indução, a terapia de manutenção é essencial para prevenir recaídas. O reconhecimento precoce e o tratamento adequado são cruciais para preservar a função orgânica e melhorar o prognóstico dos pacientes.
A Granulomatose com Poliangeíte classicamente afeta as vias aéreas superiores (sinusite, rinorreia), pulmões (nódulos, infiltrados, hemoptise) e rins (glomerulonefrite rapidamente progressiva), podendo também envolver pele, olhos e articulações.
O anticorpo ANCA, especialmente o c-ANCA com especificidade para proteinase 3 (PR3-ANCA), é um marcador sorológico importante e altamente sugestivo para o diagnóstico da Granulomatose com Poliangeíte, embora a biópsia seja o padrão-ouro para confirmação.
A Síndrome de Churg-Strauss (Eosinofílica com Granulomatose e Poliangeíte) é caracterizada por asma, eosinofilia e granulomas extravasculares, enquanto a Granulomatose com Poliangeíte não tem eosinofilia proeminente e afeta predominantemente vias aéreas superiores, pulmões e rins com granulomas necrotizantes.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo