Granulomatose com Poliangeíte: Achados Pulmonares

PSU-AL - Processo Seletivo Unificado de Alagoas — Prova 2019

Enunciado

Diante de um paciente com sintomas resultantes do acometimento de vias aéreas altas e baixas, sem melhora após uso de antimicrobianos, associados a glomerulonefrite e anticorpo anticitoplasma de leucócito (ANCA) positivo, está INCORRETO afirmar: 

Alternativas

1. A) A maioria dos pacientes apresenta anemia discreta, leucocitose leve e elevação de proteínas de fase aguda
2. B) Assim como infiltrados, nódulos, massas e cavitações pulmonares, derrame pleural e adenopatia hilar são achados radiográficos comuns
3. C) Granulomas são raramente observados em biópsia renais, mas são mais comumente evidenciados em biópsia pulmonares
4. D) Vários subtipos de ANCA são reconhecidos, mas os dois mais relevantes para vasculite sistêmica reagem contra proteinase-3 (PR3) e mieloperoxidase (MPO)

Pérola Clínica

GPA: infiltrados, nódulos, cavitações pulmonares são comuns; derrame pleural e adenopatia hilar são raros.

Resumo-Chave

A Granulomatose com Poliangeíte (GPA) é uma vasculite sistêmica ANCA-associada que afeta tipicamente vias aéreas superiores, pulmões e rins. Embora lesões parenquimatosas pulmonares sejam frequentes, achados como derrame pleural e adenopatia hilar são incomuns e devem levantar suspeita para diagnósticos diferenciais.

Contexto Educacional

A Granulomatose com Poliangeíte (GPA), anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener, é uma vasculite sistêmica necrotizante que afeta vasos de pequeno e médio calibre, caracterizada pela presença de granulomas e frequentemente associada a anticorpos ANCA, especialmente o anti-PR3. É uma doença multissistêmica que pode acometer diversos órgãos, sendo as vias aéreas superiores, pulmões e rins os mais frequentemente envolvidos. As manifestações pulmonares são diversas e incluem infiltrados pulmonares, nódulos, massas e cavitações, que podem ser únicos ou múltiplos e migratórios. No entanto, é crucial reconhecer que derrame pleural e adenopatia hilar são achados radiográficos incomuns na GPA e, quando presentes, devem levantar a suspeita de diagnósticos diferenciais, como infecções oportunistas ou malignidades, que podem mimetizar ou coexistir com a vasculite. O diagnóstico da GPA é baseado em critérios clínicos, laboratoriais (ANCA positivo) e histopatológicos, sendo a biópsia de órgão acometido fundamental para a confirmação. O tratamento envolve imunossupressores potentes, como glicocorticoides e ciclofosfamida ou rituximabe, visando induzir e manter a remissão da doença para prevenir danos orgânicos irreversíveis.

Perguntas Frequentes

Quais são as manifestações clínicas clássicas da Granulomatose com Poliangeíte (GPA)?

A GPA classicamente afeta as vias aéreas superiores (sinusite, otite, epistaxe), pulmões (nódulos, infiltrados, cavitações) e rins (glomerulonefrite rapidamente progressiva), além de sintomas sistêmicos como febre e perda de peso.

Qual a importância do ANCA no diagnóstico da GPA?

O anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), especialmente o anti-PR3 (c-ANCA), é um marcador sorológico importante para o diagnóstico e monitoramento da atividade da GPA, embora sua ausência não exclua a doença.

Quais achados radiográficos pulmonares são atípicos na GPA e o que podem indicar?

Derrame pleural e adenopatia hilar são achados radiográficos pulmonares atípicos na GPA. Sua presença deve levar à investigação de diagnósticos diferenciais, como infecções (tuberculose, fungos) ou neoplasias.

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