UNIRG - Universidade de Gurupi (TO) — Prova 2015
Paciente do sexo masculino, de 55 anos, branco, foi internado devido a febre, emagrecimento, mialgia, artralgia, perda rápida da função renal, manifestando-se como glomerulonefrite rapidamente progressiva e história prévia de sinusite e rinorreia. A investigação laboratorial demonstrou sorologias para vírus B, C e HIV negativas, FAN negativo, complementos normais e Anca C positivo. A biópsia renal revelou presença de glomerulonefrite necrotizante, presença de crescentes celulares com imunofluorescência negativa. O provável diagnóstico, neste caso, é
GNRP + ANCA-C + acometimento vias aéreas superiores/pulmão + imunofluorescência negativa = Granulomatose com Poliangeíte.
A Granulomatose com Poliangeíte (GPA) é uma vasculite ANCA-associada que classicamente afeta o trato respiratório superior e inferior, além dos rins (glomerulonefrite). A presença de ANCA-C (anti-PR3) e imunofluorescência negativa na biópsia renal (pauci-imune) são achados característicos.
A Granulomatose com Poliangeíte (GPA), anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener, é uma vasculite sistêmica necrotizante que afeta vasos de pequeno e médio calibre. É uma das vasculites ANCA-associadas e sua importância clínica reside na rápida progressão e potencial de dano orgânico grave, especialmente renal e pulmonar, se não tratada precocemente. A epidemiologia mostra uma maior incidência em adultos de meia-idade, com leve predomínio masculino. A fisiopatologia envolve a ativação de neutrófilos pelos anticorpos ANCA (principalmente ANCA-C/anti-PR3), levando à inflamação e necrose vascular. O diagnóstico é baseado na tríade clínica de acometimento de vias aéreas superiores, pulmões e rins, associado à positividade do ANCA-C e achados histopatológicos de vasculite necrotizante com granulomas. A biópsia renal tipicamente revela glomerulonefrite necrotizante com crescentes e imunofluorescência negativa (pauci-imune). O tratamento da GPA envolve imunossupressão agressiva, geralmente com corticosteroides em altas doses e ciclofosfamida ou rituximabe para indução da remissão, seguidos por terapia de manutenção. O prognóstico melhorou significativamente com o tratamento moderno, mas a doença ainda pode levar a sequelas e requer acompanhamento rigoroso para prevenir recidivas e gerenciar complicações.
A GPA classicamente apresenta acometimento do trato respiratório superior (sinusite, rinorreia, otite), trato respiratório inferior (nódulos pulmonares, hemorragia alveolar) e rins (glomerulonefrite rapidamente progressiva).
O ANCA-C (anticorpo anti-proteinase 3) é um marcador sorológico altamente específico para GPA, presente na maioria dos pacientes, e sua positividade, junto ao quadro clínico, auxilia no diagnóstico.
A GPA se diferencia pela presença de ANCA-C, acometimento multissistêmico (especialmente vias aéreas) e biópsia renal com glomerulonefrite necrotizante pauci-imune (imunofluorescência negativa), ao contrário do lúpus (FAN+, imunocomplexos) ou Goodpasture (anti-MBG+, IF linear).
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