Granulomatose com Poliangeíte: Diagnóstico e Manifestações

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2025

Enunciado

Quais elementos descrevem melhor a granulomatose com poliangeíte, considerando as alternativas abaixo?

Alternativas

1. A) Vasculite autoimune que afeta diversos órgãos, associação com anticorpos contra antigenos citoplasmáticos de neutrófilos, acometimento oral, nasal, pulmonar, orbitário, esclerite e ceratite ulcerativa periférica.
2. B) Linfadenopatia pré-auricular, tumefação da glândula parotida, granulomas conjuntivais, úlceras genitais e doença inflamatória intestinal.
3. C) Velocidade de hemossedimentação elevada, fator antinúcleo presente, hipergamaglobulinemia, sacroileite, ulcerações da mucosa nasal, escleroceratite necrotizante e antígeno HLA-B27 positivo.
4. D) Hiperatividade de linfócitos B associada à uveite anterior não granulomatosa, ceratite intersticial, nefropatia crônica, com depósitos de amiloide em diversos órgãos.

Pérola Clínica

GPA = c-ANCA positivo + Trato respiratório (sup/inf) + Rins + Ocular (esclerite/PUK).

Resumo-Chave

A granulomatose com poliangeíte (GPA) é uma vasculite necrosante de pequenos vasos, caracterizada por inflamação granulomatosa e forte associação com o anticorpo c-ANCA (anti-PR3).

Contexto Educacional

A granulomatose com poliangeíte (anteriormente Wegener) é uma condição autoimune complexa que exige uma abordagem multidisciplinar. A fisiopatologia envolve a ativação de neutrófilos pelos anticorpos ANCA, levando à liberação de citocinas inflamatórias e danos endoteliais em pequenos vasos. O diagnóstico precoce é fundamental para iniciar a terapia de indução com corticoides e imunossupressores (como ciclofosfamida ou rituximabe), visando prevenir a falência renal e danos pulmonares irreversíveis. Na prática clínica, a tríade de acometimento de vias aéreas superiores, pulmões e rins deve sempre levantar a suspeita de GPA.

Perguntas Frequentes

Qual o marcador sorológico mais específico para Granulomatose com Poliangeíte?

O marcador mais específico é o c-ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilos com padrão citoplasmático), que geralmente apresenta especificidade contra a proteinase 3 (anti-PR3). Sua presença, associada a quadros clínicos de inflamação granulomatosa em vias aéreas e glomerulonefrite, é altamente sugestiva de GPA, embora a biópsia continue sendo o padrão-ouro para confirmação histopatológica de granulomas e vasculite.

Quais são as principais manifestações oculares da GPA?

As manifestações oculares são frequentes e podem ser graves, incluindo esclerite (muitas vezes necrotizante), ceratite ulcerativa periférica (PUK), proptose por massas orbitárias granulomatosas e vasculite retiniana. O reconhecimento precoce dessas alterações é crucial, pois podem indicar atividade de doença sistêmica e risco iminente de perda visual ou perfuração ocular.

Como diferenciar GPA de outras vasculites de pequenos vasos?

A diferenciação baseia-se no padrão de acometimento orgânico e marcadores. A GPA classicamente envolve o trato respiratório superior (sinusite, nariz em sela) e inferior (nódulos cavitados), além de rins. Diferencia-se da Poliangeíte Microscópica (MPA) pela presença de granulomas na biópsia e predominância de c-ANCA/anti-PR3, enquanto a MPA é não-granulomatosa e mais associada ao p-ANCA/anti-MPO.

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