FMABC - Faculdade de Medicina do ABC Paulista (SP) — Prova 2020
Uma mulher de 38 anos procura o médico por causa de sede e micção excessivas nas últimas 4 semanas. Seu apetite está normal, mas ela perdeu 6,8kg em 1 mês. O exame físico mostra erupções cutâneas necrosantes e eritematosas nas pernas. A glicemia de jejum é de 170 mg/dL. Uma tomografia computadorizada mostra um tumor na cauda do pâncreas. Qual das alternativas a seguir é a célula mais provável da qual o tumor pancreático é derivado?
Sede, micção excessiva, perda peso, glicemia alta + eritema necrolítico migratório + tumor cauda pâncreas → Glucagonoma (células alfa).
O quadro clínico de poliúria, polidipsia, perda de peso, hiperglicemia e, crucialmente, o eritema necrolítico migratório, associado a um tumor pancreático, é altamente sugestivo de glucagonoma. Este tumor neuroendócrino é derivado das células alfa do pâncreas, que produzem glucagon em excesso, levando à hiperglicemia e às manifestações cutâneas características.
O pâncreas endócrino é composto por ilhotas de Langerhans, que contêm diferentes tipos de células produtoras de hormônios, como células beta (insulina), alfa (glucagon), delta (somatostatina) e PP (polipeptídeo pancreático). Tumores neuroendócrinos pancreáticos (TNEP) podem surgir de qualquer um desses tipos celulares, levando a síndromes clínicas específicas devido à produção hormonal excessiva. O glucagonoma é um TNEP raro que se origina das células alfa do pâncreas, resultando na produção excessiva de glucagon. A síndrome do glucagonoma é caracterizada por uma tríade clássica: diabetes mellitus (devido ao efeito hiperglicemiante do glucagon), perda de peso inexplicada e o eritema necrolítico migratório, uma erupção cutânea patognomônica. Outros sintomas podem incluir glossite, queilite e diarreia. A presença de hiperglicemia, perda de peso e, especialmente, as lesões cutâneas características em um paciente com um tumor pancreático (frequentemente na cauda) deve levantar forte suspeita de glucagonoma. O diagnóstico é confirmado pela dosagem de glucagon plasmático e exames de imagem. O tratamento geralmente envolve a ressecção cirúrgica do tumor, se possível, e o controle dos sintomas.
Os sintomas incluem diabetes mellitus (hiperglicemia, poliúria, polidipsia), perda de peso, diarreia, anemia e, classicamente, o eritema necrolítico migratório.
É uma erupção cutânea característica, eritematosa e necrosante, que afeta principalmente as pernas e áreas de atrito. Acredita-se que seja causada pela deficiência de aminoácidos e zinco, secundária aos altos níveis de glucagon.
O diagnóstico é baseado na suspeita clínica, níveis elevados de glucagon plasmático, hiperglicemia e localização do tumor por exames de imagem como TC ou RM do abdome.
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