FJG - Fundação João Goulart / SMS Rio de Janeiro — Prova 2015
Paciente com quadro clínico de anemia, glossite e eritema migratório necrolítico, é possível portador de:
Anemia + Glossite + Eritema Migratório Necrolítico = Glucagonoma (síndrome clássica).
A tríade de anemia, glossite e eritema migratório necrolítico é altamente sugestiva de glucagonoma, um tumor neuroendócrino do pâncreas que secreta glucagon em excesso. O eritema migratório necrolítico é a manifestação cutânea mais característica e quase patognomônica dessa síndrome, sendo crucial para o diagnóstico.
O glucagonoma é um tumor neuroendócrino raro do pâncreas que secreta glucagon em excesso, levando a uma síndrome clínica característica. Embora seja uma condição incomum, sua importância reside na necessidade de reconhecimento precoce devido à sua associação com malignidade e complicações graves. O diagnóstico é frequentemente tardio devido à inespecificidade de alguns sintomas e à raridade da doença. Residentes devem estar atentos aos sinais e sintomas que compõem essa síndrome para um diagnóstico e manejo adequados. A fisiopatologia da síndrome do glucagonoma está ligada aos efeitos catabólicos e metabólicos do excesso de glucagon. O glucagon promove glicogenólise e gliconeogênese, resultando em hiperglicemia (diabetes mellitus). A deficiência de aminoácidos, causada pelo glucagon, contribui para a perda de peso, anemia e, crucialmente, para o desenvolvimento do eritema migratório necrolítico. Esta dermatose, quase patognomônica, apresenta-se como lesões eritematosas anulares ou policíclicas, com bolhas e crostas, que se expandem perifericamente e cicatrizam centralmente. A suspeita deve ser alta em pacientes com essa dermatose, diabetes de início recente e perda de peso inexplicada. O tratamento do glucagonoma é primariamente cirúrgico, com a ressecção do tumor sendo curativa em casos de doença localizada. Para tumores metastáticos ou irressecáveis, o manejo envolve o controle dos sintomas com análogos da somatostatina (como o octreotide), que inibem a secreção de glucagon, e terapias sistêmicas como quimioterapia ou terapias-alvo. O prognóstico depende do estágio da doença ao diagnóstico, sendo melhor em casos de tumores pequenos e ressecáveis. O acompanhamento nutricional e o controle do diabetes são essenciais para a qualidade de vida do paciente.
A síndrome do glucagonoma é caracterizada por eritema migratório necrolítico (lesão cutânea patognomônica), diabetes mellitus ou intolerância à glicose, perda de peso, anemia, glossite, queilite, diarreia e trombose venosa. A tríade de eritema, diabetes e perda de peso é comum.
É uma erupção cutânea eritematosa, com bolhas e crostas, que migra e cicatriza centralmente, deixando hiperpigmentação. Acredita-se que seja causado pelo excesso de glucagon, que leva à deficiência de aminoácidos e zinco, essenciais para a integridade da pele, resultando em necrose epidérmica.
O diagnóstico é feito pela dosagem elevada de glucagon plasmático e localização do tumor por exames de imagem (TC, RM, PET-CT com análogos de somatostatina). O tratamento primário é cirúrgico (ressecção do tumor). Para controle dos sintomas e tumores irressecáveis, podem ser usados análogos da somatostatina (octreotide) e quimioterapia.
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