UNIFESP/EPM - Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina — Prova 2021
Homem, 52 anos de idade, apresentava há 4 meses edema de membrosinferiores, que evoluiu para anasarca após 1 mês. Foi internado com diagnóstico de síndrome nefrótica. Realizou biópsia renal, apresentando à microscopia óptica 20 glomérulos com espessamento difuso da membrana basal glomerular e, à imunofluorescência, presença de IgG e C3 em depósitos subepiteliais, com padrão granular. Qual é o diagnóstico histológico?
Síndrome nefrótica + espessamento difuso MBG + IgG/C3 granular subepitelial = Glomerulopatia Membranosa.
A glomerulopatia membranosa é uma causa comum de síndrome nefrótica em adultos, caracterizada por espessamento da membrana basal glomerular e depósitos imunes subepiteliais de IgG e C3 com padrão granular na imunofluorescência, refletindo a formação de imunocomplexos in situ ou circulantes.
A glomerulopatia membranosa (GM) é uma das causas mais comuns de síndrome nefrótica em adultos, sendo responsável por aproximadamente 25-30% dos casos. É uma doença autoimune caracterizada pela formação de imunocomplexos que se depositam na face subepitelial da membrana basal glomerular, levando a uma resposta inflamatória e aumento da permeabilidade capilar glomerular, resultando em proteinúria maciça. O diagnóstico é estabelecido por biópsia renal. À microscopia óptica, observa-se espessamento difuso da membrana basal glomerular, sem proliferação celular significativa. A imunofluorescência é crucial, revelando depósitos granulares de IgG e C3 ao longo da membrana basal glomerular, característicos da deposição de imunocomplexos. A microscopia eletrônica pode confirmar a presença de depósitos subepiteliais e a formação de 'spikes' na membrana basal. O tratamento da GM visa reduzir a proteinúria e preservar a função renal, podendo incluir inibidores da ECA/BRA, diuréticos e, em casos de alto risco de progressão, imunossupressores como corticosteroides, ciclofosfamida ou rituximabe. O prognóstico varia, com alguns pacientes apresentando remissão espontânea, enquanto outros progridem para doença renal crônica terminal. A identificação do anticorpo anti-PLA2R tem revolucionado o manejo, permitindo um diagnóstico não invasivo e monitoramento da atividade da doença.
A glomerulopatia membranosa é caracterizada por espessamento difuso da membrana basal glomerular à microscopia óptica e pela presença de depósitos subepiteliais de imunocomplexos (IgG e C3) com padrão granular na imunofluorescência.
Clinicamente, a glomerulopatia membranosa se manifesta como síndrome nefrótica, com proteinúria maciça (>3,5g/dia), hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia. Pode haver também hipertensão e insuficiência renal progressiva.
O anticorpo anti-receptor da fosfolipase A2 (anti-PLA2R) é um marcador sorológico específico para a glomerulopatia membranosa primária, presente em cerca de 70-80% dos casos. Sua detecção auxilia no diagnóstico e pode guiar o tratamento.
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