HSL/Sírio - Hospital Sírio-Libanês (SP) — Prova 2023
Situações variadas como infecção por HIV, doença de Still, hemofagocitose, uso de bifosfonatos e transplante renal estão associadas à seguinte nefropatia:
HIV, Still, hemofagocitose, bifosfonatos, transplante renal → Glomerulopatia Colapsante (GESF variante).
A glomerulopatia colapsante é uma variante agressiva da glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF), caracterizada por colapso do tufo glomerular e proliferação de podócitos. É frequentemente associada a condições sistêmicas graves, como infecção por HIV, e tem um prognóstico renal desfavorável.
A glomerulopatia colapsante é uma forma severa de glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF), caracterizada por um padrão histopatológico distinto de colapso do tufo glomerular e proliferação de podócitos. Embora possa ser idiopática, é frequentemente secundária a condições sistêmicas graves, como infecção por HIV (Nefropatia Associada ao HIV - HIVAN), doenças autoimunes (ex: doença de Still), síndromes hemofagocíticas, uso de certos medicamentos (ex: bifosfonatos) e em pacientes transplantados renais. Sua identificação é crucial devido ao seu prognóstico geralmente pior em comparação com outras variantes da GESF. A fisiopatologia envolve uma lesão grave dos podócitos, resultando em sua desdiferenciação e proliferação, levando ao colapso capilar. O diagnóstico é estabelecido por biópsia renal, que mostra o colapso glomerular, hiperplasia podocitária e, frequentemente, atrofia tubular e fibrose intersticial. Clinicamente, os pacientes podem apresentar proteinúria nefrótica, insuficiência renal rapidamente progressiva e hipertensão arterial. A suspeita deve surgir em pacientes com proteinúria e insuficiência renal, especialmente na presença das condições associadas. O tratamento da glomerulopatia colapsante é desafiador e muitas vezes focado na doença subjacente, como a terapia antirretroviral em HIVAN. Corticosteroides e outros imunossupressores podem ser tentados em casos idiopáticos ou secundários a doenças autoimunes, mas a resposta é variável. O prognóstico é geralmente reservado, com muitos pacientes progredindo para doença renal terminal em um curto período, ressaltando a importância do diagnóstico precoce e manejo agressivo.
A glomerulopatia colapsante está fortemente associada à infecção por HIV, mas também pode ser vista em doenças autoimunes como a doença de Still, síndromes hemofagocíticas, uso de certos medicamentos como bifosfonatos e em contextos de transplante renal.
A biópsia renal é crucial para o diagnóstico definitivo, revelando o colapso do tufo glomerular, hiperplasia e hipertrofia dos podócitos, e frequentemente atrofia tubular e fibrose intersticial. Isso a diferencia de outras nefropatias.
A glomerulopatia colapsante geralmente tem um prognóstico renal desfavorável, com rápida progressão para doença renal terminal, especialmente na nefropatia associada ao HIV, apesar do tratamento.
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