HPEV - Hospital Professor Edmundo Vasconcelos (SP) — Prova 2022
Menina, 11 anos de idade, levada para atendimento médico por edema da face e membros inferiores. A mãe conta que a paciente já teve alguns episódios de hematúria após infecções. No momento, está hipertensa e com edema periorbital e perimaleolar. Trouxe exame de urina, evidenciando hematúria e cilindros hemáticos. Exame de 2 meses atrás evidencia creatinina de 0,4mg/dL e o atual tem valor de 1,2mg/dL. A proteinúria foi subnefrótica e associada com hipoalbuminemia leve. As frações C3 e C4 do complemento são normais. Durante a discussão do caso, os internos são estimulados a apresentar seus raciocínios. O raciocínio que pode ser considerado apropriado é:
Queda rápida da função renal + hematúria + cilindros hemáticos → Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN), sugere crescentes.
A rápida deterioração da função renal, evidenciada pelo aumento significativo da creatinina em curto período, associada à hematúria e cilindros hemáticos, é altamente sugestiva de uma glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN). A histologia renal nesses casos tipicamente revela a presença de crescentes glomerulares, que são marcadores de lesão grave e progressão rápida da doença renal.
A glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN) é uma síndrome clínica grave caracterizada por uma rápida e progressiva perda da função renal, que pode levar à insuficiência renal terminal em semanas ou meses se não tratada. É uma emergência nefrológica, e sua suspeita diagnóstica é fundamental para um manejo precoce e eficaz. A epidemiologia varia, mas pode afetar crianças e adultos, com diversas etiologias subjacentes, incluindo doenças autoimunes, vasculites e formas idiopáticas. A fisiopatologia da RPGN envolve uma inflamação glomerular intensa, que leva à formação de crescentes no espaço de Bowman. Esses crescentes são proliferações celulares que comprimem o tufo glomerular, comprometendo gravemente a filtração. Clinicamente, os pacientes apresentam sinais de síndrome nefrítica, como hematúria (frequentemente com cilindros hemáticos), proteinúria subnefrótica, hipertensão e edema. O achado mais alarmante é o aumento progressivo da creatinina sérica em um curto período. O diagnóstico da RPGN é baseado na apresentação clínica, achados laboratoriais (hematúria, cilindros hemáticos, aumento da creatinina) e, crucialmente, na biópsia renal, que revela a presença de crescentes glomerulares. O tratamento é agressivo e visa suprimir a inflamação e preservar a função renal, geralmente envolvendo pulsoterapia com corticosteroides e ciclofosfamida, além de plasmaférese em alguns casos. O prognóstico depende da rapidez do diagnóstico e início do tratamento, sendo a identificação precoce de suma importância para evitar a progressão para doença renal crônica terminal.
A RPGN é caracterizada por uma rápida deterioração da função renal (aumento da creatinina em semanas a meses), associada a sinais de síndrome nefrítica, como hematúria (com dismorfismo eritrocitário e cilindros hemáticos), hipertensão e edema.
Cilindros hemáticos são patognomônicos de glomerulonefrite ativa, indicando sangramento de origem glomerular. Sua presença, juntamente com a hematúria, é um forte indício de inflamação glomerular.
A biópsia renal é essencial para confirmar o diagnóstico de RPGN, identificar a presença e extensão dos crescentes glomerulares, classificar o tipo de glomerulonefrite e guiar a terapia imunossupressora, que deve ser iniciada rapidamente para preservar a função renal.
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