SES-DF - Secretaria de Estado de Saúde do Distrito Federal — Prova 2023
Paciente de 30 anos, com história de febre, perda de peso e urina espumosa, foi ao nefrologista para avaliação adicional. Durante sua avaliação, sua creatinina estava em 2,42 mg/dl, com proteinúria de 1,3/24h. Também havia presença de hemoglobina. Além disso, o paciente apresentava história de infecções de vias aéreas superiores como rinossinusites recorrentes. Diante do quadro, o nefrologista levantou a hipótese de doença por depósito de IgA. Em relação ao caso clínico descrito e aos conhecimentos correlatos, julgue o item a seguir.A presença de ANCA geralmente é associada com glomerulonefrite rapidamente progressiva.
Sinusite recorrente + Insuficiência Renal + Hematúria → Pensar em Vasculite ANCA+ (GPA) → Risco de GNRP.
O ANCA é o marcador patognomônico das vasculites de pequenos vasos que causam glomerulonefrite crescêntica (rapidamente progressiva) com depósito imune escasso.
As vasculites ANCA-associadas são causas principais de glomerulonefrite pauci-imune, onde a imunofluorescência da biópsia renal mostra poucos ou nenhum depósito de imunoglobulinas. A Granulomatose com Poliangiíte (GPA) é o protótipo dessa condição, manifestando-se frequentemente com a síndrome pulmão-rim. No enunciado, embora o nefrologista tenha aventado a hipótese de Doença de Berger (Nefropatia por IgA), a história de rinossinusite recorrente e a gravidade da perda de função renal (Creatinina 2.42) apontam fortemente para uma vasculite sistêmica. A questão avalia o conhecimento conceitual de que o ANCA é o marcador clássico associado à GNRP do tipo pauci-imune, validando a afirmação como correta.
A GNRP é uma síndrome clínica caracterizada pela perda rápida da função renal (queda da TFG em dias ou semanas) acompanhada de sedimento urinário nefrítico (hematúria dismórfica e proteinúria). Histologicamente, correlaciona-se com a presença de crescentes em mais de 50% dos glomérulos na biópsia renal. Ela é classificada em três tipos: Tipo I (Anticorpo anti-MBG), Tipo II (Imunocomplexos, como no LES ou Pós-estreptocócica) e Tipo III (Pauci-imune, geralmente ANCA-associada).
O ANCA (Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos) está presente em cerca de 80-90% dos pacientes com vasculites de pequenos vasos, como a Granulomatose com Poliangiíte (GPA), Poliangiíte Microscópica (PAM) e Granulomatose Eosinofílica com Poliangiíte (EGPA). O padrão citoplasmático (c-ANCA/PR3) é altamente específico para GPA, enquanto o padrão perinuclear (p-ANCA/MPO) é mais comum na PAM. Esses anticorpos ativam neutrófilos que causam dano endotelial e inflamação necrotizante nos capilares glomerulares.
A Granulomatose com Poliangiíte (GPA) frequentemente apresenta envolvimento do trato respiratório superior (sinusite crônica, rinite, otite, nariz em sela) e inferior (nódulos pulmonares ou hemorragia alveolar), além da glomerulonefrite. O caso clínico descreve exatamente essa tríade: sintomas constitucionais (febre/perda de peso), sintomas de vias aéreas superiores e insuficiência renal aguda com sedimento nefrítico, tornando a associação com ANCA e GNRP a explicação fisiopatológica mais provável.
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