Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP): Diagnóstico

UNIFESP/EPM - Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina — Prova 2025

Enunciado

Menina, 12 anos de idade, é admitida com história de quatro dias de edema com piora progressiva, oligúria e hematúria macroscópica. Não há história recente de infecção de pele ou de vias aéreas. Nega febre, manifestações articulares ou cutâneas, assim como o uso de medicamentos. Não há história familiar de doença renal. Exame físico: anasarca, PA = 150/100 mmHg. Apresenta diurese de 0,3 ml/kg/hora nas últimas 12 horas. O exame urinário revela: pH = 6, densidade = 1.020, proteínas 3+, leucócitos = 85.000/ml, eritrócitos = 920.000/ml, urocultura negativa. A creatinina plasmática há 24 horas era de 2,5 mg/dl e hoje é de 4 mg/dl. Considerando a principal hipótese diagnóstica, qual é a alteração histológica mais característica dessa condição?

Alternativas

1. A) Presença de crescentes em mais de 50% das alças glomerulares.
2. B) Espessamento da membrana basal glomerular, com formação de espículas subepiteliais à coloração pela prata.
3. C) Infiltrado intersticial linfocitário, com presença marcada de eosinófilos e sinais de tubulite.
4. D) Presença de algumas alças glomerulares ocluídas por trombos e ouras acometidas por necrose fibrinoide.

Pérola Clínica

Perda rápida de função renal + Sedimento nefrítico → GNRP → Histologia: Crescentes em >50% dos glomérulos.

Resumo-Chave

A Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP) é uma emergência nefrológica definida clinicamente pela perda acelerada de função renal e histologicamente pela presença de crescentes epiteliais.

Contexto Educacional

A GNRP manifesta-se como uma síndrome nefrítica fulminante. No caso clínico, a rápida ascensão da creatinina (2,5 para 4,0 em 24h) associada a hematúria e hipertensão em uma criança sem pródromos infecciosos claros aponta para uma glomerulopatia agressiva. O achado de crescentes é o marcador de gravidade e urgência terapêutica para evitar a falência renal terminal.

Perguntas Frequentes

O que define histologicamente a GNRP?

A definição histológica é a presença de crescentes extracapilares em mais de 50% dos glomérulos na biópsia renal. Esses crescentes resultam da ruptura da parede capilar glomerular, levando à proliferação de células epiteliais parietais e influxo de monócitos no espaço de Bowman.

Quais são os três tipos principais de GNRP?

Tipo I: Anticorpo anti-MBG (ex: Doença de Goodpasture); Tipo II: Deposição de imunocomplexos (ex: Nefrite Lúpica, Pós-estreptocócica); Tipo III: Pauci-imune, geralmente associada a vasculites ANCA-positivas.

Qual o tratamento inicial da GNRP?

Devido à gravidade, o tratamento costuma envolver pulsoterapia com metilprednisolona e imunossupressão citotóxica (ciclofosfamida) ou rituximabe, além de plasmaférese em casos específicos (anti-MBG ou hemorragia alveolar).

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