Glioma Óptico: Diagnóstico e Associação com NF1

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2020

Enunciado

Com relação ao glioma óptico, é correto afirmar:

Alternativas

  1. A) É raro na infância.
  2. B) É um tumor benigno composto por astrócitos pilocíticos.
  3. C) Defeito campimétrico e dor de forte intensidade são os achados mais frequentes.
  4. D) Quando bilateral, exclui-se o diagnóstico de neurofibromatose.

Pérola Clínica

Glioma óptico = Astrocitoma pilocítico benigno, comum na infância e associado à NF1.

Resumo-Chave

O glioma óptico é um tumor astrocitário de baixo grau (OMS grau I), frequentemente associado à Neurofibromatose tipo 1 (NF1), especialmente se bilateral.

Contexto Educacional

O glioma de via óptica é o tumor primário mais comum do nervo óptico na infância, ocorrendo predominantemente na primeira década de vida. Sua patogênese está ligada à proliferação de astrócitos pilocíticos. O diagnóstico é essencialmente clínico e radiológico, com a Ressonância Magnética (RM) mostrando alargamento fusiforme do nervo óptico. O manejo é controverso e individualizado, variando desde a observação rigorosa em casos estáveis até quimioterapia em casos de progressão visual documentada. A radioterapia é evitada em crianças devido aos efeitos colaterais cognitivos e endócrinos, especialmente naquelas com NF1, que possuem maior risco de segundas neoplasias induzidas por radiação.

Perguntas Frequentes

Qual a histologia predominante do glioma óptico?

O glioma óptico é histologicamente classificado como um astrocitoma pilocítico (Grau I da OMS). É um tumor benigno de crescimento lento, composto por astrócitos fusiformes e fibras de Rosenthal, apresentando comportamento indolente na maioria dos casos pediátricos.

Qual a relação entre glioma óptico e Neurofibromatose tipo 1?

Existe uma associação muito forte; cerca de 15-30% dos pacientes com NF1 desenvolvem gliomas de via óptica. Quando o glioma é bilateral, a associação com NF1 é quase patognomônica. Pacientes com NF1 e glioma tendem a ter um curso clínico mais favorável do que casos esporádicos.

Quais são os achados clínicos mais frequentes no glioma óptico?

Os achados mais comuns incluem perda visual progressiva, proptose indolor e atrofia óptica ou edema de papila. Defeitos campimétricos são comuns dependendo da localização (nervo, quiasma ou trato), mas a dor de forte intensidade não é uma característica típica deste tumor benigno.

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