CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2009
Qual o diagnóstico provável em um paciente com perda visual, defeito pupilar aferente relativo e palidez de papila à direita e esta imagem à tomografia computadorizada de órbita?
Perda visual lenta + Palidez papilar + Espessamento fusiforme do nervo óptico = Glioma do nervo óptico.
O glioma do nervo óptico é um tumor benigno (geralmente astrocitoma pilocítico) que causa compressão crônica das fibras ópticas, resultando em DPAR e atrofia óptica. Fortemente associado à NF1.
O glioma do nervo óptico representa o tumor primário mais comum do nervo óptico na infância. Fisiopatologicamente, trata-se de um astrocitoma de baixo grau (Grau I da OMS) que cresce lentamente, causando a compressão das fibras nervosas e a interrupção do fluxo axoplasmático. Isso leva clinicamente à perda progressiva da acuidade visual, discromatopsia (perda da visão de cores) e, eventualmente, à palidez da papila (atrofia óptica) devido à morte das células ganglionares da retina. O manejo desses tumores é complexo e multidisciplinar, envolvendo oftalmologistas, oncologistas pediátricos e neurocirurgiões. O tratamento varia desde a observação vigilante (especialmente em pacientes com NF1 e visão estável) até quimioterapia ou radioterapia em casos de progressão documentada ou ameaça ao quiasma óptico. A cirurgia é geralmente reservada para casos de tumores orbitais isolados com perda visual severa e proptose desfigurante, visando evitar a extensão intracraniana.
Na tomografia computadorizada (TC) de órbita, o glioma do nervo óptico manifesta-se tipicamente como um alargamento fusiforme (em formato de fuso) e regular do nervo óptico. Diferente do meningioma, que envolve a bainha e pode mostrar calcificações ou o sinal do 'trilho de trem', o glioma é uma proliferação intrínseca do tecido glial do próprio nervo. O tumor pode apresentar áreas de baixa densidade (degeneração cística) e, em casos avançados, pode estender-se através do canal óptico em direção ao quiasma, o que exige avaliação por ressonância magnética (RM) para melhor delimitação da extensão intracraniana.
Existe uma associação clássica e muito forte: cerca de 15% a 30% dos pacientes com Neurofibromatose tipo 1 (NF1) desenvolvem gliomas das vias ópticas. Por outro lado, uma proporção significativa de crianças com glioma óptico tem NF1. Nestes pacientes, os tumores tendem a ser mais indolentes e podem até apresentar regressão espontânea, enquanto gliomas esporádicos (sem NF1) podem ter um comportamento mais progressivo. O rastreio oftalmológico anual com acuidade visual e exame de fundo de olho é mandatório em todas as crianças diagnosticadas com NF1.
O DPAR (ou pupila de Marcus-Gunn) é um sinal clínico fundamental que indica uma lesão unilateral ou assimétrica da via aferente visual (nervo óptico ou retina severa). No contexto de um glioma do nervo óptico unilateral, a estimulação luminosa do olho afetado gera uma contração pupilar mais fraca em ambos os olhos do que a estimulação do olho sadio. Ao alternar a luz entre os olhos (teste da lanterna oscilante), a pupila do lado doente parece se dilatar quando a luz é incidida sobre ela, confirmando o comprometimento funcional do nervo óptico antes mesmo de alterações visíveis na papila.
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