CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2007
Menina, 4 anos de idade, com história de neurofibromatose tipo I, apresenta quadro de proptose axial progressiva, lenta e unilateral. Não apresenta sinais de edema palpebral, quemose ou hiperemia conjuntival. Fundoscopia revela discreto edema de papila. Qual das lesões abaixo melhor se correlaciona com a clínica :
NF1 + Proptose axial progressiva + Edema de papila = Glioma de nervo óptico.
O glioma de nervo óptico é o tumor mais comum dessa estrutura na infância, fortemente associado à NF1, apresentando-se como proptose indolor.
O glioma do nervo óptico em crianças é geralmente um astrocitoma pilocítico de baixo grau (Grau I da OMS). Embora histologicamente benigno, sua localização pode causar morbidade visual severa. Em pacientes com NF1, o tumor pode ser multicêntrico ou envolver o quiasma óptico e hipotálamo. O diagnóstico é baseado na clínica e confirmado por Ressonância Magnética, que demonstra o espessamento fusiforme do nervo óptico. O tratamento é controverso e individualizado, variando de observação clínica em tumores estáveis até quimioterapia em casos de progressão documentada da perda visual ou do tamanho tumoral.
Existe uma forte correlação genética; aproximadamente 15% a 20% dos pacientes com Neurofibromatose tipo 1 (NF1) desenvolverão um glioma de via óptica em algum momento da infância. Frequentemente, esses tumores são indolentes em pacientes com NF1, mas exigem monitoramento rigoroso.
A proptose é tipicamente axial (o olho é empurrado diretamente para frente), lenta e progressiva. Por ser um tumor intraconal que envolve o nervo óptico, ele não costuma causar desvios laterais do globo ocular inicialmente, nem sinais inflamatórios como calor ou rubor.
O achado mais comum é o edema de papila (devido à compressão do nervo ou estase axoplasmática) ou, em estágios mais avançados, a atrofia óptica. Em alguns casos, podem surgir vasos colaterais optociliares na cabeça do nervo óptico devido à obstrução crônica do fluxo venoso.
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