Glaucoma Congênito Primário: Diagnóstico e Sinais Clínicos

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2014

Enunciado

Sobre o glaucoma congênito primário assinale a alternativa correta:

Alternativas

1. A) A probabilidade de irmãos de crianças afetadas apresentarem glaucoma congênito é a mesma de uma criança que não tenha irmãos afetados.
2. B) As estrias de Haab são rupturas na membrana de Descemet.
3. C) A cirurgia inicial de escolha é a trabeculectomia.
4. D) Pacientes com córnea transparente ao nascer têm o diagnóstico de glaucoma congênito excluído.

Pérola Clínica

Estrias de Haab = rupturas na membrana de Descemet por estiramento corneano no glaucoma congênito.

Resumo-Chave

O glaucoma congênito primário resulta de uma disgenesia do ângulo iridocorneano, levando a edema corneano, aumento do diâmetro ocular e rupturas na Descemet.

Contexto Educacional

O glaucoma congênito primário (GCP) é uma condição rara, mas grave, decorrente do desenvolvimento anormal do sistema de drenagem do humor aquoso (trabeculodisgenesia). A herança é frequentemente autossômica recessiva, o que implica um risco de 25% para irmãos de crianças afetadas, refutando a ideia de que o risco seria o mesmo da população geral. A elasticidade do olho infantil permite que ele se expanda sob pressão (buftalmia), o que não ocorre em adultos. O diagnóstico precoce é vital, pois a opacificação corneana e o dano ao nervo óptico podem levar à ambliopia irreversível e cegueira. O manejo é eminentemente cirúrgico, pois o tratamento clínico tem eficácia limitada nesta faixa etária.

Perguntas Frequentes

O que são as estrias de Haab e qual seu significado?

As estrias de Haab são rupturas horizontais ou curvilíneas na membrana de Descemet da córnea. Elas ocorrem no glaucoma congênito primário devido ao aumento rápido da pressão intraocular (PIO) em um olho jovem e elástico. O estiramento da córnea (buftalmia) excede a capacidade de distensão da Descemet, causando as rupturas. Elas são sinais patognomônicos de episódios passados ou presentes de PIO elevada e podem resultar em edema corneano crônico ou cicatrizes.

Qual é o tratamento cirúrgico de escolha para o glaucoma congênito?

O tratamento inicial de escolha para o glaucoma congênito primário é cirúrgico, visando facilitar a drenagem do humor aquoso através do ângulo disgenético. Se a córnea estiver transparente, a goniotomia é preferida. Se a córnea estiver opaca, impedindo a visualização do ângulo, realiza-se a trabeculotomia (abertura do canal de Schlemm para a câmara anterior). A trabeculectomia é geralmente reservada para casos em que as cirurgias de ângulo falharam.

Como é feito o diagnóstico diferencial do glaucoma congênito?

O diagnóstico baseia-se na tríade clássica: epífora (lacrimejamento), fotofobia e blefaroespasmo. Ao exame, observa-se aumento do diâmetro corneano (>12mm no primeiro ano), edema de córnea, estrias de Haab e aumento da escavação do nervo óptico. Deve-se diferenciar de obstrução congênita do ducto nasolacrimal (sem edema de córnea) e megalocórnea ligada ao X (PIO normal e sem estrias).

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