GIST Gástrico: Diagnóstico, Tratamento e Peculiaridades

HOS/BOS - Hospital Oftalmológico de Sorocaba - Banco de Olhos (SP) — Prova 2023

Enunciado

Em relação ao GIST gástrico, é correto afirmar que

Alternativas

1. A) são tumores oriundos das células de Cajal localizadas na camada mucosa do trato gastrointestinal.
2. B) a obtenção de margens cirúrgicas amplas mostra significativa melhora na taxa de sobrevida global dos pacientes.
3. C) a alteração no gene KIT é rara nos GIST.
4. D) a maioria dos tumores GIST apresentam envolvimento sindrômico, principalmente com a doença de von-Hippel-Lindau.
5. E) no tratamento, a linfadenectomia não se faz obrigatória dada a raridade no envolvimento dos linfonodos.

Pérola Clínica

GIST = raro metástase linfonodal → linfadenectomia NÃO é obrigatória.

Resumo-Chave

Os Tumores Estromais Gastrointestinais (GIST) raramente metastatizam para linfonodos regionais, sendo a disseminação hematogênica para fígado e peritônio mais comum. Por isso, a linfadenectomia de rotina não é indicada no tratamento cirúrgico do GIST, diferentemente de outros tumores gastrointestinais.

Contexto Educacional

Os Tumores Estromais Gastrointestinais (GIST) são as neoplasias mesenquimais mais comuns do trato gastrointestinal. Eles se originam das células intersticiais de Cajal (CICs), que atuam como células marca-passo no controle da motilidade gastrointestinal, ou de seus precursores. Embora possam ocorrer em qualquer parte do trato GI, o estômago é o sítio mais comum. A patogênese do GIST está fortemente associada a mutações ativadoras nos genes KIT (em 80-85% dos casos) ou PDGFRA (em 5-10% dos casos), que codificam receptores tirosina quinase. Essas mutações levam à ativação constitutiva das vias de sinalização, promovendo o crescimento tumoral. O diagnóstico é feito por biópsia e imuno-histoquímica, que geralmente revela positividade para CD117 (KIT) e DOG1. O tratamento primário para GIST localizado é a ressecção cirúrgica. Diferentemente de outros tumores gastrointestinais, a linfadenectomia de rotina não é indicada, pois a metástase para linfonodos é rara. O foco cirúrgico é a ressecção completa com margens negativas, sem a necessidade de margens amplas, para evitar a ruptura tumoral. A terapia adjuvante com imatinibe (um inibidor de tirosina quinase) é recomendada para pacientes com alto risco de recorrência, especialmente aqueles com mutações KIT sensíveis.

Perguntas Frequentes

Qual a origem celular dos GIST?

Os GIST são tumores mesenquimais que se originam das células intersticiais de Cajal (CICs), que são as células marca-passo do trato gastrointestinal, ou de seus precursores. Essas células são responsáveis pela motilidade gastrointestinal.

Qual a importância da mutação no gene KIT nos GIST?

A maioria dos GIST (cerca de 80-85%) apresenta mutações ativadoras no gene KIT, que codifica um receptor tirosina quinase. Essa mutação é crucial para a patogênese e para a resposta ao tratamento com inibidores de tirosina quinase, como o imatinibe.

Por que a linfadenectomia não é obrigatória no tratamento do GIST?

A linfadenectomia não é obrigatória porque a metástase para linfonodos regionais é extremamente rara nos GIST. A principal via de disseminação é hematogênica (fígado) ou por implantação peritoneal, não linfática.

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