HMAR - Hospital Memorial Arthur Ramos (AL) — Prova 2021
É uma doença rara, adquirida, pré-maligna, caracterizada por pregas gástricas gigantes no fundo e no corpo do estômago, dando à mucosa uma aparência de pedras de pavimentação ou cerebriforme. O exame histopatológico revela hiperplasia foveolar (expansão das células mucosas superficiais), com ausência de células parietais:
Gastropatia hipertrófica hipoproteinêmica (Ménétrier) = pregas gástricas gigantes + hiperplasia foveolar + hipoproteinemia.
A gastropatia hipertrófica hipoproteinêmica, também conhecida como Doença de Ménétrier, é uma condição rara caracterizada por pregas gástricas gigantes, hiperplasia foveolar e perda excessiva de proteínas pela mucosa gástrica, levando à hipoproteinemia. A ausência de células parietais é um achado histopatológico chave.
A Doença de Ménétrier, ou gastropatia hipertrófica hipoproteinêmica, é uma condição gástrica rara e adquirida, de etiologia incerta, embora a infecção por citomegalovírus (CMV) tenha sido associada em crianças e a superexpressão de TGF-α em adultos. É clinicamente importante devido à sua natureza pré-maligna e às complicações nutricionais. A doença é caracterizada por pregas gástricas gigantes, predominantemente no fundo e corpo do estômago, que podem ser visualizadas endoscopicamente e radiologicamente. O diagnóstico é baseado na endoscopia com biópsias profundas, que revelam hiperplasia foveolar acentuada, com alongamento das glândulas gástricas e formação de cistos, além de atrofia ou ausência das células parietais e principais. Essa alteração histológica leva à hipocloridria ou acloridria e à perda excessiva de proteínas para o lúmen gástrico, resultando em hipoproteinemia, edema e ascite. O aspecto macroscópico da mucosa é frequentemente descrito como "pedras de pavimentação" ou "cerebriforme". O tratamento da Doença de Ménétrier é principalmente sintomático e de suporte, visando controlar a perda de proteínas e aliviar os sintomas. Dietas ricas em proteínas podem ser úteis. Em casos graves e refratários, a gastrectomia pode ser necessária. Devido ao risco aumentado de adenocarcinoma gástrico, a vigilância endoscópica regular é fundamental. O diagnóstico diferencial inclui outras causas de pregas gástricas aumentadas, como a Síndrome de Zollinger-Ellison, linfoma gástrico e infiltrados inflamatórios.
A Doença de Ménétrier é caracterizada por hiperplasia foveolar (expansão das células mucosas superficiais) e atrofia ou ausência de células parietais e principais, resultando em hipocloridria ou acloridria.
A perda excessiva de proteínas ocorre devido à exsudação de plasma e proteínas séricas através da mucosa gástrica hiperplásica e edemaciada para o lúmen gástrico, onde são digeridas e perdidas.
A Doença de Ménétrier é considerada uma condição pré-maligna, com um risco aumentado de desenvolver adenocarcinoma gástrico. Por isso, o acompanhamento endoscópico e biópsias seriadas são recomendados.
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