HCB - Hospital de Amor de Barretos - Unidade Porto Velho (RO) — Prova 2021
É uma doença rara, adquirida, pré-maligna, caracterizada por pregas gástricas gigantes no fundo e no corpo do estômago, dando à mucosa uma aparência de pedras de pavimentação ou cerebriforme. O exame histopatológico revela hiperplasia foveolar (expansão das células mucosas superficiais), com ausência de células parietais:
Pregas gástricas gigantes + hiperplasia foveolar + hipoproteinemia = Gastropatia hipertrófica hipoproteinêmica (Ménétrier).
A Gastropatia Hipertrófica Hipoproteinêmica, ou Doença de Ménétrier, é uma condição rara caracterizada por hipertrofia das pregas gástricas e perda proteica significativa, levando à hipoproteinemia. A histopatologia é chave para o diagnóstico, mostrando hiperplasia foveolar e atrofia das células parietais.
A Gastropatia Hipertrófica Hipoproteinêmica, mais conhecida como Doença de Ménétrier, é uma condição gástrica rara e adquirida, caracterizada por uma hipertrofia maciça das pregas mucosas do fundo e corpo gástrico. Essa hipertrofia confere à mucosa uma aparência de "pedras de pavimentação" ou "cerebriforme" à endoscopia. Embora rara, é clinicamente importante devido à sua natureza pré-maligna e às complicações associadas à perda proteica. A epidemiologia é pouco definida, mas afeta predominantemente adultos. A fisiopatologia envolve uma proliferação anormal das células foveolares da mucosa gástrica, resultando em hiperplasia foveolar. Essa proliferação é frequentemente associada à superprodução de TGF-α. A atrofia das glândulas oxínticas e a consequente redução ou ausência de células parietais levam à hipocloridria ou acloridria. A perda proteica excessiva através da mucosa gástrica danificada é a causa da hipoproteinemia, que se manifesta clinicamente por edema periférico. O diagnóstico é estabelecido pela endoscopia com biópsias profundas para avaliação histopatológica. O tratamento da Doença de Ménétrier é principalmente sintomático, visando controlar a perda proteica e aliviar os sintomas. Dietas ricas em proteínas podem ser úteis. Em casos graves, o uso de anticorpos monoclonais anti-EGFR, como o cetuximabe, tem mostrado resultados promissores ao inibir a via do TGF-α. A gastrectomia pode ser necessária em casos refratários ou na presença de displasia de alto grau ou adenocarcinoma. O acompanhamento endoscópico regular é fundamental devido ao risco aumentado de malignidade.
Endoscopicamente, observam-se pregas gástricas gigantes, principalmente no fundo e corpo do estômago, com aspecto cerebriforme. Histopatologicamente, há hiperplasia foveolar marcante e atrofia das glândulas oxínticas, com perda de células parietais e principais.
A principal complicação é a hipoproteinemia grave devido à perda excessiva de proteínas pela mucosa gástrica hiperplásica. Além disso, há um risco aumentado de desenvolvimento de adenocarcinoma gástrico.
A diferenciação é feita pela combinação de achados clínicos (hipoproteinemia, edema), endoscópicos (pregas gigantes) e, crucialmente, histopatológicos (hiperplasia foveolar com atrofia glandular e ausência de células parietais), além da ausência de hipersecreção ácida.
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