Gastrinoma e MEN1: Diagnóstico e Manejo em Residentes

SEMUSA (SMS) Macaé — Prova 2022

Enunciado

Os tumores endócrinos funcionais do pâncreas variam muito em relação a gravidade dos sintomas, apresentação clínica e potencial de malignidade. A malignidade é determinada pela presença ou não de metástases e a imuno-histoquímica possibilita a identificação do conteúdo endócrino das células. Marque alternativa correta sobre os tumores endócrinos do pâncreas:

Alternativas

1. A) A tríade de Wipple é caracterizada por diarreia aquosa, hipoglicemia e acloridría e é o marco diagnóstico do insulinoma.
2. B) A síndrome de Verner-Morrison é caracterizada pela hipoglicemia induzida pelo jejum, baixos níveis de glicose e alívio dos sintomas após a administração de glicose e é o marco diagnóstico do insulinoma.
3. C) A cólera pancreática conhecida também por DAHA (diarreia aquosa, hipocalcemia e acloridria) é causada pelas células G do antro nos casos de gastrinomas.
4. D) A síndrome endócrina pancreática mais comum observada em pacientes com MEN1 é o gastrinoma e 60 a 80% dos pacientes apresentam gastrinomas duodenais.
5. E) A síndrome de Zollinger-Ellison é causada pelos gastrinomas. Esses tumores são suprimidos pelo alto pH intraluninal e inibidos pela secretina

Pérola Clínica

MEN1 + gastrinoma = síndrome endócrina pancreática mais comum, 60-80% duodenais.

Resumo-Chave

A Síndrome de Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (MEN1) frequentemente se manifesta com tumores pancreáticos, sendo o gastrinoma o mais prevalente. A localização duodenal é crucial para o diagnóstico e manejo.

Contexto Educacional

Os tumores endócrinos funcionais do pâncreas são neoplasias raras que se originam das células das ilhotas de Langerhans, produzindo hormônios em excesso e causando síndromes clínicas específicas. Sua importância reside na variabilidade clínica, potencial de malignidade e associação com síndromes genéticas como a Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (MEN1). O diagnóstico precoce é crucial para o manejo adequado e melhora do prognóstico. A fisiopatologia desses tumores envolve a secreção autônoma de hormônios, como insulina (insulinoma), gastrina (gastrinoma), VIP (VIPoma) ou glucagon (glucagonoma). A suspeita diagnóstica é baseada na apresentação clínica característica de cada síndrome. Exames laboratoriais para dosagem hormonal e exames de imagem (TC, RM, ultrassom endoscópico) são fundamentais para localização e estadiamento. A imuno-histoquímica é essencial para a confirmação do tipo celular. O tratamento varia conforme o tipo de tumor, sua localização e a presença de metástases. Pode incluir ressecção cirúrgica, terapias medicamentosas para controle hormonal (ex: análogos da somatostatina) e quimioterapia para doença avançada. No contexto da MEN1, o rastreamento e manejo dos gastrinomas são particularmente importantes devido à sua alta prevalência e potencial de complicações.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais tumores endócrinos funcionais do pâncreas?

Os principais tumores são insulinoma (hipoglicemia), gastrinoma (Zollinger-Ellison), VIPoma (diarreia aquosa, hipocalemia, acloridria) e glucagonoma (dermatite necrolítica migratória).

Qual a importância da Síndrome de Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (MEN1) nos tumores pancreáticos?

A MEN1 é uma condição genética que predispõe a múltiplos tumores endócrinos, sendo os gastrinomas pancreáticos ou duodenais a manifestação mais comum e clinicamente relevante no pâncreas.

Como diferenciar a tríade de Whipple da síndrome de Verner-Morrison?

A tríade de Whipple (hipoglicemia, sintomas neuroglicopênicos e alívio com glicose) é diagnóstica de insulinoma. A síndrome de Verner-Morrison (VIPoma) é caracterizada por diarreia aquosa, hipocalemia e acloridria.

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