UFG/HC - Hospital das Clínicas da UFG - Goiânia (GO) — Prova 2022
Qual dessas doenças não faz parte do grupo de gamopatias monoclonais?
Agamaglobulinemia ligada ao X = Imunodeficiência primária, NÃO gamopatia monoclonal (excesso de imunoglobulinas).
As gamopatias monoclonais são caracterizadas pela proliferação clonal de plasmócitos ou linfócitos B que produzem uma imunoglobulina monoclonal (proteína M). A agamaglobulinemia ligada ao X é uma imunodeficiência primária com ausência ou níveis muito baixos de imunoglobulinas, sendo o oposto de uma gamopatia monoclonal.
As gamopatias monoclonais, também conhecidas como discrasias de plasmócitos, são um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pela proliferação clonal de plasmócitos ou linfócitos B que produzem uma imunoglobulina monoclonal (proteína M) ou fragmentos dela. Essas condições variam desde formas benignas, como a gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS), até malignidades como o mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenström e amiloidose de cadeias leves. A Síndrome POEMS (Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, Proteína M e Alterações Cutâneas) é uma síndrome paraneoplásica rara associada a uma gamopatia monoclonal. Todas essas condições envolvem a produção excessiva ou anormal de imunoglobulinas. Em contraste, a agamaglobulinemia ligada ao X (doença de Bruton) é uma imunodeficiência primária grave, caracterizada pela ausência de linfócitos B maduros e, consequentemente, pela ausência ou níveis muito baixos de todas as classes de imunoglobulinas. Pacientes com agamaglobulinemia são suscetíveis a infecções bacterianas recorrentes e necessitam de reposição de imunoglobulinas. Portanto, ela representa o oposto fisiopatológico de uma gamopatia monoclonal.
Uma gamopatia monoclonal é definida pela proliferação clonal de plasmócitos ou linfócitos B que produzem uma imunoglobulina monoclonal (proteína M) detectável no soro ou urina, podendo ser benigna (MGUS) ou maligna (mieloma múltiplo, amiloidose).
As principais gamopatias monoclonais incluem o mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenström, amiloidose de cadeias leves (AL), doença de cadeias pesadas, e a Síndrome POEMS, além da gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS).
A agamaglobulinemia ligada ao X é uma imunodeficiência primária caracterizada pela ausência de linfócitos B maduros e, consequentemente, pela ausência ou níveis extremamente baixos de todas as classes de imunoglobulinas, o que é o oposto da produção excessiva de uma imunoglobulina monoclonal vista nas gamopatias.
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