USP/HCFMUSP - Hospital das Clínicas da FMUSP (SP) — Prova 2025
Homem, 43 anos de idade, sem comorbidades, comparece com náuseas, vômitos, edema periférico e dispneia há dois meses. Exames da admissão: Ur 152 mg/dL, Cr 4,7 mg/dL, hipoalbuminemia, urina I com proteinúria ++++/4+ e radiografia de tórax com congestão pulmonar. Durante a investigação, foi confirmada proteinúria de 4,0 g/mg de creatininúria. Eletroforese de proteínas séricas: componente monoclonal de concentração de 2,0 g/dL, imunofixação de proteínas urinárias negativa e imunofixação sérica com componente monoclonal IgG Kappa, com dosagem de cadeias leves livres normal. Avaliação medular normal, com coloração para vermelho congo negativa, ressonância nuclear magnética sem lesões líticas e sem linfonodomegalias. Em relação ao caso apresentado, o próximo exame mais adequado é:
Componente monoclonal + Lesão renal sem critérios de Mieloma → Biópsia Renal (MGRS).
A presença de um componente monoclonal associado a dano renal (proteinúria/insuficiência renal) sem critérios para Mieloma Múltiplo exige biópsia renal para diagnosticar Gamopatia Monoclonal de Significado Renal (MGRS).
O caso ilustra o desafio diagnóstico na intersecção entre Hematologia e Nefrologia. O paciente apresenta sinais de síndrome nefrótica e disfunção renal, associados a um componente monoclonal IgG Kappa. Como a avaliação medular e a ressonância não confirmaram Mieloma Múltiplo (ausência de lesões líticas e plasmocitose significativa), o diagnóstico diferencial recai sobre as doenças de depósito. A biópsia renal é o padrão-ouro para confirmar se a lesão renal é secundária à gamopatia. O tratamento da MGRS visa erradicar o clone de células B/plasmócitos produtor da proteína tóxica, mesmo que o clone seja pequeno, para preservar a função renal e prevenir a recorrência pós-transplante.
A MGRS é um termo clínico-patológico que descreve distúrbios renais causados por uma proteína monoclonal (cadeia leve ou pesada) produzida por um clone de células B ou plasmócitos que não preenche os critérios de malignidade para Mieloma Múltiplo ou Linfoma de células B. Diferente da MGUS (significado indeterminado), na MGRS existe evidência direta de que a proteína monoclonal está causando lesão renal, seja por depósito organizado (amiloidose) ou não organizado (doença de depósito de cadeias leves).
Embora a biópsia de gordura subcutânea seja um teste de triagem útil para Amiloidose AL (sensibilidade de 70-80%), um resultado negativo não exclui a doença. No caso apresentado, o paciente tem proteinúria nefrótica e insuficiência renal progressiva com componente monoclonal. Se a gordura e a medula (vermelho congo) são negativas, a biópsia do órgão alvo (rim) torna-se mandatória para identificar o padrão de depósito e guiar o tratamento quimioterápico.
A biópsia pode revelar diversos padrões: depósitos de Vermelho Congo positivos com birrefringência verde-maçã (Amiloidose AL), depósitos lineares em membranas basais na imunofluorescência (Doença de Depósito de Cadeias Leves), ou glomerulonefrite proliferativa com depósitos monoclonais (PGNMID). A microscopia eletrônica é frequentemente necessária para distinguir entre depósitos fibrilares, microtubulares ou granulares.
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