USP/HCFMUSP - Hospital das Clínicas da FMUSP (SP) — Prova 2025
Homem, 43 anos de idade, sem comorbidades, comparece com náuseas, vômitos, edema periférico e dispneia há dois meses. Exames da admissão: Ur 152 mg/dL, Cr 4,7 mg/dL, hipoalbuminemia, urina I com proteinúria ++++/4+ e radiografia de tórax com congestão pulmonar. Durante a investigação, foi confirmada proteinúria de 4,0 g/mg de creatininúria. Eletroforese de proteínas séricas: componente monoclonal de concentração de 2,0 g/dL, imunofixação de proteínas urinárias negativa e imunofixação sérica com componente monoclonal IgG Kappa, com dosagem de cadeias leves livres normal. Avaliação medular normal, com coloração para vermelho congo negativa, ressonância nuclear magnética sem lesões líticas e sem linfonodomegalias. A principal hipótese diagnóstica é:
Componente monoclonal + Lesão renal sem critérios de Mieloma (plasmócitos <10% e sem CRAB) = MGRS.
A MGRS ocorre quando um clone pequeno de células B ou plasmócitos produz proteínas nefrotóxicas, causando dano renal orgânico sem atingir critérios de malignidade para Mieloma Múltiplo.
A Gamopatia Monoclonal de Significado Renal (MGRS) representa um espectro de doenças onde um clone pequeno e não maligno produz proteínas que danificam o rim. Diferente da MGUS (Significado Indeterminado), a MGRS exige tratamento quimioterápico para preservar a função renal. O caso clínico apresenta um paciente com síndrome nefrótica e componente monoclonal, mas sem critérios para Mieloma (medula normal, sem lesões líticas), apontando diretamente para MGRS.
A MGRS é definida pela presença de um clone de células B ou plasmócitos que produz uma imunoglobulina monoclonal causadora de lesão renal, mas que não atende aos critérios de malignidade hematológica para Mieloma Múltiplo ou Linfoma de Células B. O diagnóstico exige a comprovação de que a lesão renal está diretamente relacionada ao componente monoclonal, geralmente através de biópsia renal com imunofluorescência ou microscopia eletrônica, diferenciando-a da MGUS, que é uma condição benigna sem dano a órgãos-alvo.
A diferenciação baseia-se na carga tumoral e nos critérios CRAB (Cálcio elevado, Insuficiência Renal, Anemia, Lesões Ósseas). No Mieloma Múltiplo, há infiltração medular por plasmócitos ≥ 10% ou lesões de órgão-alvo causadas pela proliferação celular. Na MGRS, a infiltração plasmocitária é < 10% e a lesão renal é causada pela toxicidade da proteína monoclonal, não pela massa tumoral em si. Se o paciente tem insuficiência renal mas não atinge os 10% de plasmócitos nem tem outras lesões CRAB, o diagnóstico pende para MGRS.
A biópsia renal é fundamental para confirmar que a nefropatia é secundária ao depósito ou toxicidade da imunoglobulina monoclonal. Ela permite identificar o padrão de lesão (como Doença de Depósito de Cadeia Leve, Amiloidose AL ou Glomerulonefrite Proliferativa com Depósitos de Imunoglobulina Monoclonal). Sem a biópsia, é difícil distinguir se a doença renal é causada pela gamopatia ou por outras comorbidades como hipertensão ou diabetes, o que altera drasticamente a estratégia terapêutica, que visa erradicar o clone produtor da proteína.
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