Galactosemia e Risco de Infecção por E. coli Neonatal

Santa Casa de Araçatuba (SP) — Prova 2020

Enunciado

Com relação às condições clínicas associadas à E. coli, assinale a alternativa correta.

Alternativas

  1. A) Asplenia.
  2. B) Deficiência de mieloperoxidase.
  3. C) Hemoglobinopatia.
  4. D) Galactosemia.

Pérola Clínica

Galactosemia ↑ risco de sepse neonatal por E. coli.

Resumo-Chave

Pacientes com galactosemia, uma doença metabólica hereditária que impede a metabolização da galactose, apresentam um risco significativamente aumentado de sepse neonatal e infecções graves, especialmente por Escherichia coli, devido a uma disfunção imune e possível alteração da microbiota.

Contexto Educacional

A galactosemia é um erro inato do metabolismo, de herança autossômica recessiva, caracterizado pela incapacidade de metabolizar a galactose. A forma mais comum e grave é a deficiência de galactose-1-fosfato uridiltransferase (GALT). Residentes em pediatria e neonatologia devem estar cientes dessa condição e suas graves complicações. Uma das complicações mais críticas da galactosemia não tratada, especialmente no período neonatal, é o risco significativamente aumentado de sepse por Escherichia coli. Embora o mecanismo exato não seja completamente compreendido, acredita-se que a acumulação de metabólitos tóxicos da galactose possa comprometer a função imune e a integridade da barreira intestinal, favorecendo a translocação bacteriana. O diagnóstico precoce da galactosemia, geralmente via triagem neonatal, e o início imediato de uma dieta restrita em galactose são cruciais para prevenir as manifestações clínicas, incluindo a sepse por E. coli, e melhorar o prognóstico a longo prazo. O manejo envolve uma equipe multidisciplinar e monitoramento contínuo.

Perguntas Frequentes

Qual a relação entre galactosemia e infecções por E. coli?

Pacientes com galactosemia, especialmente neonatos, têm um risco muito elevado de desenvolver sepse e infecções graves por Escherichia coli, devido a mecanismos ainda não totalmente elucidados, mas que envolvem disfunção imune e alterações na microbiota intestinal.

Quais são os sintomas da galactosemia em neonatos?

Neonatos com galactosemia podem apresentar icterícia prolongada, hepatomegalia, vômitos, letargia, dificuldade de alimentação, catarata e, se não tratada, sepse por E. coli e danos neurológicos.

Como a galactosemia é diagnosticada e tratada?

O diagnóstico é feito por triagem neonatal (teste do pezinho) e confirmado por dosagem enzimática. O tratamento consiste na exclusão completa de galactose e lactose da dieta, prevenindo as complicações da doença.

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