Fibrose Sistêmica Nefrogênica: Diagnóstico e Fatores de Risco

UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2025

Enunciado

Mulher, 65 anos, com insuficiência renal crônica por DM tipo 2 (taxa de filtração glomerular estimada = 20 mL/min) realizou uma ressonância magnética (RM) com contraste para investigação de massa abdominal. Cinco anos após, apresentou pápulas fibróticas e endurecidas, bilateralmente em pés e tornozelos que posteriormente evoluíram para as coxas e antebraços, poupando a face. Nega fenômeno de Raynaud. Podese afirmar que o diagnóstico da fibrose é por:

Alternativas

  1. A) Dermopatia fibrosante nefrogênica.
  2. B) Esclerose sistêmica.
  3. C) Morfeia difusa.
  4. D) Necrobiose lipoidica diabeticorum.

Pérola Clínica

Gadolínio + TFG < 30 mL/min → Risco de Fibrose Sistêmica Nefrogênica.

Resumo-Chave

A Fibrose Sistêmica Nefrogênica é uma complicação grave do uso de gadolínio em pacientes com disfunção renal severa, mimetizando esclerodermia mas poupando a face.

Contexto Educacional

A Fibrose Sistêmica Nefrogênica (FSN), anteriormente chamada de dermopatia fibrosante nefrogênica, é uma doença sistêmica que afeta pele, músculos e órgãos internos. O quadro clínico evolui com contraturas articulares e perda de mobilidade devido à fibrose intensa. O diagnóstico é clínico-patológico, com biópsia de pele demonstrando proliferação de fibroblastos e feixes de colágeno espessos. O reconhecimento da associação com o gadolínio em 2006 mudou drasticamente as diretrizes de radiologia. Atualmente, a incidência caiu drasticamente devido ao rastreio rigoroso da função renal antes de exames de imagem contrastados. Não há tratamento curativo estabelecido, sendo o foco na melhora da função renal (transplante) e fisioterapia.

Perguntas Frequentes

O que causa a Fibrose Sistêmica Nefrogênica?

A causa principal é a exposição a meios de contraste à base de gadolínio em pacientes com insuficiência renal avançada (estágios 4 e 5 ou em diálise). Acredita-se que a retenção prolongada do metal leve à sua dissociação do quelante, induzindo uma resposta inflamatória e fibrótica sistêmica.

Quais as características clínicas da FSN?

Manifesta-se por espessamento e endurecimento da pele, pápulas fibróticas e placas eritematosas, geralmente nos membros. Diferente da esclerodermia, a face é quase sempre poupada e não há associação com fenômeno de Raynaud ou autoanticorpos específicos como anti-Scl70.

Como prevenir a Fibrose Sistêmica Nefrogênica?

A prevenção baseia-se em evitar o uso de contrastes com gadolínio (especialmente os de estrutura linear, de maior risco) em pacientes com TFG < 30 mL/min. Se o exame for essencial, deve-se usar a menor dose possível de agentes macrocíclicos e considerar hemodiálise imediata após o procedimento em pacientes já dialíticos.

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