Fibrose Retroperitoneal: Entenda a Doença de Ormand

Santa Casa de Campo Grande (MS) — Prova 2020

Enunciado

Fibrose retroperitoneal é caracterizada por inflamação crônica e fibrose em torno da aorta abdominal e artérias ilíacas, que se estende lateralmente para envolver estruturas adjacentes, especialmente os ureteres. Assinale a alternativa incorreta:

Alternativas

1. A) Setenta por cento dos casos são idiopáticos (denominados doença de Ormand).
2. B) O processo geralmente se inicia na altura das artérias renais e apresenta progressão descendente.
3. C) A fibrose é geralmente confinada aos espaços central e paravertebrais situada entre as artérias renais e o sacro e tende a envolver a aorta, veia cava inferior e ureteres.
4. D) Em 15% dos casos, o processo fibrótico se estende além do retroperitônio para envolver os espaços peripancreático e periduodenal, pelve e mediastino.

Pérola Clínica

Fibrose retroperitoneal idiopática (Ormand) → processo ascendente, de pelve para artérias renais.

Resumo-Chave

A fibrose retroperitoneal idiopática, ou doença de Ormand, tipicamente se inicia na pelve e ascende, ao contrário do que a alternativa incorreta sugere. É crucial entender essa progressão para o diagnóstico e manejo adequados, especialmente pela compressão ureteral.

Contexto Educacional

A fibrose retroperitoneal (FRP) é uma condição rara caracterizada por inflamação crônica e fibrose no espaço retroperitoneal, frequentemente envolvendo a aorta abdominal, artérias ilíacas e ureteres. Cerca de 70% dos casos são idiopáticos, conhecidos como doença de Ormand, e são mais comuns em homens de meia-idade. A importância clínica reside na compressão de estruturas vitais, principalmente os ureteres, que pode levar à hidronefrose e insuficiência renal. A fisiopatologia da FRP idiopática ainda não é completamente compreendida, mas acredita-se que envolva uma resposta inflamatória autoimune. O processo fibrótico geralmente se inicia na pelve e ascende, estendendo-se cranialmente até o nível das artérias renais, envolvendo a aorta, veia cava inferior e ureteres. O diagnóstico é frequentemente suspeitado por sintomas inespecíficos e confirmado por exames de imagem como tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM), que revelam uma massa de tecido mole retroperitoneal. O tratamento visa aliviar a obstrução ureteral e controlar a inflamação. Isso pode incluir a colocação de stents ureterais ou nefrostomia percutânea para descompressão, seguida por terapia medicamentosa com corticosteroides, tamoxifeno ou imunossupressores como micofenolato mofetil. Em casos refratários, a cirurgia para lise da fibrose pode ser necessária. O prognóstico é variável, mas com tratamento adequado, a progressão da doença pode ser controlada e a função renal preservada.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais e sintomas da fibrose retroperitoneal?

Os sintomas incluem dor lombar ou abdominal, hidronefrose por compressão ureteral, insuficiência renal e sintomas constitucionais como fadiga e perda de peso.

Como é feito o diagnóstico da fibrose retroperitoneal?

O diagnóstico é feito por exames de imagem como TC ou RM, que mostram a massa fibrótica retroperitoneal, e pode ser confirmado por biópsia para excluir malignidade.

Qual a principal complicação da fibrose retroperitoneal?

A principal complicação é a obstrução ureteral bilateral, levando à hidronefrose e insuficiência renal, necessitando de intervenção para descompressão.

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