Fibrose Retroperitoneal: Tratamento e Manejo de Aneurismas

Santa Casa de São Carlos (SP) — Prova 2020

Enunciado

Com relação ao tratamento da fibrose retroperitoneal idiopática, assinale a alternativa incorreta:

Alternativas

1. A) O principal suporte do tratamento é a administração de corticosteroides, que, além de suprimirem a síntese de citocinas pró- inflamatórias, também inibem a maturação e a síntese de colágeno.
2. B) Os imunossupressores como a ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, ciclosporina e tamoxifeno têm sido usados para tratar pacientes com fibrose retroperitoneal idiopática, particularmente pacientes cuja doença não responde aos esteroides.
3. C) O tratamento cirúrgico da fibrose geralmente é realizado para aliviar a obstrução ureteral por ureterólise aberta, com transposição intraperitoneal e o enluvamento dos ureteres com omento.
4. D) Quando a fibrose retroperitoneal está associada a aneurisma da aorta abdominal, o reparo do aneurisma é justificado quando o diâmetro aórtico excede 6 cm.

Pérola Clínica

Fibrose retroperitoneal idiopática: tratamento com corticoide/imunossupressor. Reparo aneurisma aorta >5,5 cm.

Resumo-Chave

A fibrose retroperitoneal idiopática (Doença de Ormond) é tratada primariamente com corticosteroides e, em casos refratários, com imunossupressores. A indicação de reparo cirúrgico para aneurismas da aorta abdominal, mesmo quando associados à fibrose, segue as diretrizes gerais, que geralmente consideram diâmetros > 5,5 cm, e não 6 cm.

Contexto Educacional

A fibrose retroperitoneal idiopática, também conhecida como Doença de Ormond, é uma condição rara caracterizada pela proliferação de tecido fibroso no retroperitônio, que pode envolver e comprimir estruturas adjacentes, como os ureteres e grandes vasos. Sua etiologia é desconhecida, mas acredita-se que seja um processo inflamatório crônico. É crucial para o residente entender o manejo dessa condição devido à sua complexidade e potencial de causar insuficiência renal obstrutiva. O tratamento da fibrose retroperitoneal idiopática é primariamente clínico, com os corticosteroides sendo a pedra angular da terapia. Eles atuam modulando a resposta inflamatória e inibindo a fibrogênese. Em casos de falha terapêutica ou intolerância aos esteroides, imunossupressores como azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina e tamoxifeno podem ser empregados como agentes poupadores de esteroides ou de segunda linha. A intervenção cirúrgica é frequentemente necessária para aliviar a obstrução ureteral, através de ureterólise, que pode envolver a transposição intraperitoneal ou o enluvamento dos ureteres com omento. Em relação à associação com aneurismas da aorta abdominal, a indicação de reparo cirúrgico segue as diretrizes gerais para aneurismas, que tipicamente recomendam intervenção para diâmetros maiores que 5,5 cm, e não 6 cm, ou em casos de crescimento rápido ou sintomas. A compreensão desses limites é vital para a tomada de decisão clínica.

Perguntas Frequentes

Qual é o tratamento de primeira linha para a fibrose retroperitoneal idiopática?

O tratamento de primeira linha para a fibrose retroperitoneal idiopática são os corticosteroides, que atuam suprimindo a inflamação e a síntese de colágeno.

Quando são utilizados imunossupressores no tratamento da fibrose retroperitoneal?

Imunossupressores como azatioprina, metotrexato ou tamoxifeno são utilizados em pacientes que não respondem adequadamente aos corticosteroides ou que necessitam de redução da dose de esteroides devido a efeitos adversos.

Qual o diâmetro de aneurisma da aorta abdominal que justifica o reparo cirúrgico?

O reparo cirúrgico de aneurismas da aorta abdominal é geralmente justificado quando o diâmetro excede 5,5 cm, ou em casos de crescimento rápido, sintomas ou ruptura, independentemente da associação com fibrose retroperitoneal.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.