Unimed-Rio - Cooperativa de Trabalho Médico (RJ) — Prova 2022
Um paciente de 75 anos, branco, do sexo masculino, foi atendido queixando-se de piora da dispneia que já existia há longa data, coincidindo com o aparecimento de febre e tosse com escarro mucopurulento. Foi submetido a tomografia computadorizada do tórax que mostrou fibrose intersticial e áreas de faveolamento nas periferias de ambos os pulmões, que poupavam as áreas mais profundas. Este quadro clínico é compatível com:
FPI + piora dispneia + febre/tosse + faveolamento periférico = FPI complicada com infecção respiratória.
O quadro clínico de dispneia de longa data com piora aguda, febre e escarro mucopurulento, em um paciente com achados tomográficos de fibrose intersticial e faveolamento periférico (padrão de Pneumonia Intersticial Usual - UIP), é altamente sugestivo de Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) que foi complicada por uma infecção respiratória aguda.
A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma doença pulmonar intersticial crônica, progressiva e fatal de etiologia desconhecida, caracterizada por fibrose progressiva do parênquima pulmonar. Afeta predominantemente idosos, com maior incidência em homens e tabagistas. A importância clínica reside na sua natureza progressiva e na alta mortalidade, sendo essencial o diagnóstico precoce e o manejo adequado. A fisiopatologia envolve um processo de lesão e reparo aberrante do epitélio alveolar, levando à ativação de fibroblastos e deposição excessiva de colágeno. O diagnóstico é baseado na combinação de achados clínicos (dispneia progressiva, tosse seca, crepitantes em velcro), radiológicos (padrão de Pneumonia Intersticial Usual - UIP na TCAR) e, por vezes, histopatológicos. A TCAR é fundamental, mostrando faveolamento e fibrose subpleural e basal. Quando suspeitar: em pacientes idosos com dispneia progressiva e crepitantes basais. O tratamento da FPI inclui o uso de drogas antifibróticas (pirfenidona, nintedanibe) que retardam a progressão da doença, mas não a curam. O manejo de complicações, como infecções respiratórias, é vital, pois estas podem desencadear exacerbações agudas e piorar o prognóstico. A reabilitação pulmonar e a oxigenoterapia são medidas de suporte importantes. O transplante pulmonar é uma opção para pacientes selecionados.
A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) na FPI tipicamente revela um padrão de Pneumonia Intersticial Usual (UIP), caracterizado por faveolamento (honeycombing), bronquiectasias de tração e fibrose reticular, predominantemente subpleural e basal, com gradiente ápico-basal.
A exacerbação aguda de FPI é um evento grave de piora súbita da dispneia, com novas opacidades pulmonares na TC, sem causa aparente. A infecção respiratória, por outro lado, geralmente apresenta febre, tosse produtiva e pode ser confirmada por culturas, sendo uma causa comum de exacerbação aguda.
O tratamento da FPI visa retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida. Inclui terapias antifibróticas como pirfenidona e nintedanibe, oxigenoterapia, reabilitação pulmonar e, em casos selecionados, transplante pulmonar. O manejo de complicações como infecções é crucial.
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