HPEV - Hospital Professor Edmundo Vasconcelos (SP) — Prova 2022
Homem de 72 anos de idade comparece à primeira consulta ambulatorial para investigação de dispneia iniciada há 4 anos. Esta é de caráter progressivo, com limitação para atividades diárias há 2 meses. Relata que não está conseguindo mais tomar banho sozinho e nem preparar a própria comida em casa, em decorrência da dispneia. Ao exame físico, saturação de oxigênio em repouso de 90%, e no teste de caminhada de 6 minutos de 86%, em ar ambiente. À ausculta respiratória, apresenta estertores crepitantes grosseiros (em "velcro") bibasais. Foi feita suspeita de fibrose pulmonar idiopática (FPI). Qual é a conduta diagnóstica que deve ser adotada neste momento?
Suspeita de FPI (dispneia progressiva, estertores velcro) → afastar causas secundárias + TC de tórax de alta resolução (TCAR) para padrão UIP.
Antes de confirmar o diagnóstico de Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), é mandatório excluir outras causas de doença pulmonar intersticial (DPI) através de exames laboratoriais e de imagem. A Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TCAR) de tórax é crucial para identificar o padrão de Pneumonia Intersticial Usual (UIP), que é característico da FPI.
A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma doença pulmonar intersticial crônica, progressiva e fibrosante de causa desconhecida, que afeta predominantemente idosos. Caracteriza-se por uma deterioração gradual da função pulmonar, levando a dispneia progressiva e tosse seca. A epidemiologia mostra uma prevalência crescente com a idade, sendo mais comum em homens e fumantes. A importância clínica reside na sua alta mortalidade e na necessidade de diagnóstico precoce para iniciar terapias antifibróticas. A fisiopatologia envolve um processo de cicatrização aberrante nos pulmões, com ativação de fibroblastos e deposição excessiva de colágeno. O diagnóstico da FPI é complexo e requer uma abordagem multidisciplinar. A suspeita clínica surge com a tríade de dispneia progressiva, crepitantes em "velcro" e baqueteamento digital. Antes de confirmar a FPI, é imperativo excluir outras causas de fibrose pulmonar, como doenças do tecido conjuntivo (esclerodermia, artrite reumatoide), pneumoconiose, exposição a drogas ou hipersensibilidade. A conduta diagnóstica inicial envolve a solicitação de exames para afastar causas secundárias (autoanticorpos, provas de função hepática/renal, etc.) e, crucialmente, uma Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TCAR) de tórax. A TCAR é essencial para identificar o padrão de Pneumonia Intersticial Usual (UIP), que, se presente em um contexto clínico adequado e após exclusão de outras causas, pode ser suficiente para o diagnóstico sem a necessidade de biópsia pulmonar. O tratamento visa retardar a progressão da doença com antifibróticos e melhorar a qualidade de vida.
Os principais achados incluem dispneia progressiva, tosse seca crônica, crepitantes bibasais finos (em "velcro") à ausculta pulmonar e baqueteamento digital (em estágios avançados).
A TCAR é fundamental para identificar o padrão de Pneumonia Intersticial Usual (UIP), caracterizado por favo de mel, bronquiectasias de tração e reticulações subpleurais e basais, que é patognomônico da FPI em um contexto clínico apropriado.
É crucial afastar causas secundárias (como doenças do tecido conjuntivo, exposição ambiental, drogas) porque o tratamento e o prognóstico são diferentes. A FPI é um diagnóstico de exclusão, e a identificação de uma causa secundária pode levar a terapias específicas e potencialmente reversíveis.
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