UNICAMP/HC - Hospital de Clínicas da Unicamp - Campinas (SP) — Prova 2024
Mulher, 68a, procura a Unidade Básica de Saúde por tosse seca há três anos e dispneia progressiva aos esforços há nove meses. Antecedentes pessoais: hipertensão arterial, dislipidemia e tabagismo 35 anos-maço. Exame físico: PA=148/88mmHg; FC=76bpm; FR=23irpm; oximetria de pulso=92% em ar ambiente. Estase venosa jugular a 45º; coração: hiperfonese da segunda bulha em foco pulmonar, sem sopros; pulmões: estertores tele inspiratórios em terço inferior e médio; extremidades: edema simétrico de membros inferiores +/4+. Radiograma de tórax: A HIPÓTESE DIAGNÓSTICA É:
Tosse seca + dispneia progressiva + tabagismo + estertores + hipoxemia + sinais de cor pulmonale → Fibrose Pulmonar Idiopática com Hipertensão Pulmonar.
A combinação de tosse seca crônica, dispneia progressiva, história de tabagismo, hipoxemia, estertores tele-inspiratórios e sinais de hipertensão pulmonar (hiperfonese de P2, estase jugular, edema) é altamente sugestiva de doença pulmonar intersticial avançada, como a fibrose pulmonar idiopática, complicada por cor pulmonale.
A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma doença pulmonar intersticial crônica, progressiva e fibrosante de etiologia desconhecida, que afeta principalmente adultos mais velhos. Caracteriza-se por uma remodelação arquitetural do pulmão com deposição excessiva de colágeno, levando à perda da função pulmonar. A epidemiologia mostra uma prevalência maior em homens e em indivíduos com histórico de tabagismo. É uma condição grave com prognóstico reservado, sendo crucial o diagnóstico precoce. A fisiopatologia envolve um processo de cicatrização anormal e contínua no pulmão, resultando em fibrose irreversível. Clinicamente, os pacientes apresentam tosse seca persistente e dispneia progressiva aos esforços. Ao exame físico, são comuns os estertores crepitantes finos e tele-inspiratórios, frequentemente descritos como "velcro rales". A hipoxemia é uma característica da doença avançada. O diagnóstico é complexo, envolvendo a exclusão de outras causas de doença pulmonar intersticial e a análise de tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) e, por vezes, biópsia pulmonar. O tratamento da FPI visa retardar a progressão da doença e aliviar os sintomas, utilizando medicamentos antifibróticos como pirfenidona e nintedanibe. Complicações como hipertensão pulmonar e cor pulmonale são comuns em estágios avançados, exigindo manejo específico. O transplante pulmonar é a única opção curativa para pacientes selecionados. O acompanhamento multidisciplinar é fundamental para otimizar a qualidade de vida e o prognóstico.
Os principais sintomas incluem dispneia progressiva aos esforços, tosse seca crônica e, em estágios avançados, baqueteamento digital. A ausculta pulmonar revela estertores crepitantes finos e tele-inspiratórios, frequentemente descritos como "velcro rales".
O tabagismo é um dos fatores de risco mais bem estabelecidos para o desenvolvimento da fibrose pulmonar idiopática, embora a fisiopatologia exata não seja totalmente compreendida.
A complicação cardíaca mais comum é a hipertensão pulmonar, que pode levar ao cor pulmonale (insuficiência cardíaca direita) devido ao aumento da resistência vascular pulmonar.
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