SUS-SP - Sistema Único de Saúde de São Paulo — Prova 2026
Mulher, 66 anos de idade, com queixa de dispneia progressiva há um ano e tosse seca. Extabagista 20 anos-maço. Sem outros antecedentes relevantes. Em espirometria, apresenta CVF de 68% do previsto e VEF1/CVF: 0,84. Tomografia de tórax mostra padrão de reticulado subpleural e basal, favo de mel e bronquiectasias de tração, sem vidro fosco significativo. A terapia deve ser iniciada com:
Padrão UIP (favo de mel + reticulado basal) sem causa definida = Fibrose Pulmonar Idiopática → Antifibróticos.
O diagnóstico de FPI é firmado pelo padrão de Pneumonia Intersticial Usual (UIP) na TC de alta resolução em pacientes sem outras etiologias. O tratamento de escolha envolve antifibróticos como Nintedanibe ou Pirfenidona para reduzir o declínio da função pulmonar.
A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma forma específica de pneumonia intersticial fibrosante crônica e progressiva, de causa desconhecida, ocorrendo principalmente em adultos mais velhos. O diagnóstico exige a exclusão de outras causas de doença pulmonar intersticial, como exposições ambientais domésticas e ocupacionais, doenças do tecido conjuntivo ou toxicidade por drogas. A TCAR é a ferramenta diagnóstica central; a presença de favo de mel é o marcador definitivo do padrão UIP. O manejo terapêutico evoluiu drasticamente na última década. Com a compreensão de que a FPI é impulsionada por uma cicatrização aberrante em vez de inflamação crônica, o foco mudou de imunossupressores para agentes antifibróticos. O Nintedanibe e a Pirfenidona são as únicas drogas aprovadas que demonstraram eficácia em reduzir a velocidade de perda da função pulmonar, melhorando o prognóstico a longo prazo desses pacientes.
O padrão de Pneumonia Intersticial Usual (UIP) é caracterizado por reticulado periférico e basal, bronquiectasias de tração e, crucialmente, a presença de favo de mel (honeycombing). A ausência de vidro fosco significativo ou de outros achados atípicos reforça o diagnóstico de UIP, que, na ausência de causas secundárias (como colagenoses), define a Fibrose Pulmonar Idiopática.
O Nintedanibe é um inibidor intracelular de múltiplas tirosina quinases que bloqueia vias de sinalização envolvidas na proliferação de fibroblastos. Estudos clínicos demonstraram que ele reduz significativamente a taxa de declínio anual da Capacidade Vital Forçada (CVF) em pacientes com FPI, retardando a progressão da doença, embora não reverta a fibrose já instalada.
Atualmente, os corticoides não são recomendados para o tratamento crônico da FPI. Historicamente utilizados, o estudo PANTHER-IPF demonstrou que a combinação de prednisona, azatioprina e N-acetilcisteína aumentou a mortalidade e o risco de hospitalização em comparação ao placebo. O uso de corticoides fica restrito a exacerbações agudas ou diagnósticos diferenciais de outras doenças intersticiais.
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