Fibrose Pulmonar Idiopática: Diagnóstico e Padrão PIU

IDOR - Instituto D'Or de Pesquisa e Ensino - Rede D'Or (RJ) — Prova 2026

Enunciado

Homem de 65 anos, tabagista, se encontra em acompanhamento com pneumologista em decorrência de dispneia aos esforços e tosse seca. Nega quaisquer outros sinais e/ou sintomas, bem como comorbidades, exposições ambientais (além do tabagismo) e medicações de uso contínuo. Ao exame físico, apresenta crepitações em velcro bibasais e hipocratismo digital. Laboratorialmente, apresenta marcadores reumatológicos negativos. O laudo da espirometria assinala padrão restritivo, enquanto a tomografia computadorizada de tórax de alta resolução evidencia a presença de opacidades periféricas, localizadas predominantemente nas bases pulmonares e associadas a faveolamento e bronquiectasias-bronquiolectasias de tração. Diante do exposto, a hipótese diagnóstica mais adequada é:

Alternativas

  1. A) Psitacose.
  2. B) Asbestose.
  3. C) Sarcoidose pulmonar.
  4. D) Fibrose pulmonar idiopática.

Pérola Clínica

Idoso + Tabagista + Dispneia + Velcro + Faveolamento na TC = Fibrose Pulmonar Idiopática.

Resumo-Chave

A FPI é a forma mais comum de pneumonia intersticial idiopática, caracterizada por fibrose progressiva com padrão tomográfico de PIU e exclusão de causas secundárias.

Contexto Educacional

A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) representa um desafio diagnóstico na pneumologia, afetando predominantemente adultos acima de 60 anos. A fisiopatologia envolve uma resposta cicatricial anômala do parênquima pulmonar a microlesões repetitivas no epitélio alveolar. O diagnóstico baseia-se na combinação de achados clínicos (dispneia progressiva, tosse seca, hipocratismo digital) e radiológicos (padrão PIU na TCAR). A exclusão de colagenoses é fundamental, o que é corroborado por exames laboratoriais negativos. O tratamento atual foca no uso de antifibróticos para reduzir a taxa de declínio da função pulmonar.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza o padrão de Pneumonia Intersticial Usual (PIU) na TC?

O padrão PIU na tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) é definido pela presença de opacidades reticulares, frequentemente associadas a bronquiectasias e bronquiolectasias de tração. O achado patognomônico é o faveolamento (honeycombing), que se manifesta como espaços císticos subpleurais agrupados. Essas alterações devem ter distribuição predominantemente periférica (subpleural) e basal. A presença de faveolamento é essencial para a classificação de 'PIU definitivo' na ausência de biópsia.

Qual a importância das crepitações em velcro no exame físico?

As crepitações finas, inspiratórias, que lembram o som de abertura de um fecho de velcro, são sinais semiológicos clássicos das doenças pulmonares intersticiais fibróticas, especialmente da FPI. Elas geralmente começam nas bases pulmonares e progridem superiormente. Diferente dos estertores da insuficiência cardíaca, os estertores em velcro não se alteram com a tosse ou mudança de decúbito e são um marcador clínico precoce de fibrose.

Como diferenciar FPI de Asbestose?

Embora ambas apresentem padrão de PIU, a diferenciação reside na história ocupacional e achados radiológicos. A asbestose requer exposição prolongada ao amianto e frequentemente apresenta placas pleurais calcificadas na TCAR, ausentes na FPI. Na FPI, por definição, não deve haver uma causa identificável para a fibrose, sendo os marcadores reumatológicos negativos e a história de exposição ambiental ou medicamentosa inexistente.

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