Santa Casa de São Paulo - ISCMSP/FCMSCSP (SP) — Prova 2024
Paciente masculino, 70 anos, tabagista 150 maços-ano. Evolui com dispneia progressiva há 1 ano, procura atendimento por estar no momento com sintomatologia ao repouso e necessidade de uso de O2. Nega: piora de tosse, presença de tosse secretiva e febre. Exame físico: FC 90 bpm / FR 24 irpm / PA 140x90 / Spo2 91% com cateter nasal a 2l/min, emagrecido, corado, hidratado, acianótico, anictérico, afebril. ACV: turgência jugular patológica e desdobramento fixo de B2. AR: presença de estertoração em velcro difusa por todo o tórax. ABD: escavado; extremidades: presença de baqueteamento digital. A base fisiopatológica da principal hipótese diagnóstica é
Dispneia progressiva + tabagismo + estertores em velcro + baqueteamento digital → Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) = fibrose.
A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma doença intersticial pulmonar crônica e progressiva de etiologia desconhecida, caracterizada por fibrose progressiva do parênquima pulmonar. A base fisiopatológica é o acúmulo excessivo de tecido conjuntivo, levando à perda da elasticidade e função pulmonar.
A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma doença pulmonar intersticial progressiva e fatal de etiologia desconhecida, que afeta predominantemente idosos. Caracteriza-se por uma fibrose progressiva do parênquima pulmonar, levando à perda da elasticidade pulmonar e comprometimento da troca gasosa. A prevalência é maior em homens e em indivíduos com histórico de tabagismo. A fisiopatologia da FPI envolve um processo de lesão e reparo aberrante do epitélio alveolar, com ativação de fibroblastos e miofibroblastos que produzem e depositam excessivamente colágeno e outros componentes da matriz extracelular. Isso resulta em um remodelamento pulmonar com destruição da arquitetura normal e formação de cistos (favo de mel). Clinicamente, os pacientes apresentam dispneia progressiva, tosse seca e estertores crepitantes finos e difusos, classicamente descritos como 'em velcro'. O baqueteamento digital é um sinal comum em fases avançadas. O diagnóstico da FPI é complexo e requer a exclusão de outras causas de doença pulmonar intersticial, além de achados característicos na tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) e, por vezes, biópsia pulmonar. O tratamento visa retardar a progressão da doença com antifibróticos como pirfenidona e nintedanibe, mas o prognóstico ainda é reservado. A identificação precoce dos sinais clínicos é crucial para o manejo adequado.
Os achados clínicos incluem dispneia progressiva, tosse seca, estertores crepitantes finos e difusos (em 'velcro') à ausculta pulmonar e, em casos avançados, baqueteamento digital. A história de tabagismo é comum.
A base fisiopatológica é a deposição excessiva e desregulada de colágeno e outros componentes da matriz extracelular no interstício pulmonar, levando à cicatrização e perda da arquitetura e função pulmonar, com formação de favo de mel.
O tabagismo é um dos principais fatores de risco para o desenvolvimento da FPI, embora a doença seja idiopática. Ele pode contribuir para o dano alveolar e a ativação de vias fibróticas, acelerando a progressão da doença.
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