USP/HCFMUSP - Hospital das Clínicas da FMUSP (SP) — Prova 2020
Mulher de 69 anos de idade, natural e procedente de São Paulo é dentista. Tabagista de 20 maços-ano, apresenta dispneia e tosse seca há 2 anos, sem outras queixas. No exame clínico apresenta saturação de oxigênio de 90% em ar ambiente e estertores em velcro bilaterais, sendo o restante do exame clínico normal. A radiografia e tomografia de tórax estão a seguir. A espirometria mostra VEF1 e CVF diminuídos com relação VEF1/CVF preservada. Qual é a principal hipótese diagnóstica?
Dispneia + tosse seca + estertores em velcro + padrão restritivo na espirometria + tabagismo → FPI.
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença pulmonar intersticial crônica e progressiva, de causa desconhecida, que afeta principalmente idosos e tabagistas. A tríade clínica de dispneia progressiva, tosse seca e estertores em velcro bilaterais, associada a um padrão restritivo na espirometria e achados típicos na tomografia de tórax, sugere fortemente o diagnóstico.
A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é a forma mais comum e grave das doenças pulmonares intersticiais crônicas, caracterizada por fibrose progressiva do parênquima pulmonar de causa desconhecida. Afeta predominantemente idosos, com histórico de tabagismo sendo um fator de risco importante. A doença leva a uma deterioração progressiva da função pulmonar, resultando em dispneia e tosse seca crônica, com um prognóstico geralmente reservado. O diagnóstico da FPI é desafiador e requer uma combinação de achados clínicos, radiológicos e funcionais. Clinicamente, os pacientes apresentam dispneia progressiva aos esforços e tosse seca persistente. Ao exame físico, os estertores crepitantes finos e secos, conhecidos como 'estertores em velcro', são um achado característico. A espirometria revela um padrão restritivo, com redução dos volumes pulmonares (VEF1 e CVF) e relação VEF1/CVF normal ou aumentada. A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) de tórax é essencial, mostrando o padrão de Pneumonia Intersticial Usual (PIU), com reticulação, faveolamento (honeycombing) e bronquiectasias de tração, predominantemente subpleurais e basais. O diagnóstico definitivo muitas vezes exige uma discussão multidisciplinar. O tratamento visa retardar a progressão da doença com antifibróticos, mas não há cura.
Os principais achados clínicos incluem dispneia progressiva aos esforços, tosse seca crônica e a presença de estertores crepitantes finos e secos, semelhantes a 'velcro', auscultados bilateralmente nas bases pulmonares, indicando fibrose pulmonar.
A espirometria na FPI tipicamente mostra um padrão restritivo, com diminuição do VEF1 (volume expiratório forçado no primeiro segundo) e da CVF (capacidade vital forçada), mas com a relação VEF1/CVF preservada ou até aumentada, diferenciando-a de doenças obstrutivas.
A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) de tórax é fundamental, revelando um padrão de pneumonia intersticial usual (PIU), caracterizado por reticulação subpleural e basal, faveolamento (honeycombing) e bronquiectasias de tração, com distribuição predominantemente periférica e basal.
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