Santa Casa de Limeira (SP) — Prova 2026
Homem de 64 anos, ex-tabagista, com antecedente de doença pulmonar crônica, apresenta dispneia progressiva, tosse produtiva e perda ponderal nos últimos meses. Exame físico revela hipocratismo digital, estertores crepitantes difusos e cianose periférica. A espirometria mostra distúrbio ventilatório restritivo grave. Tomografia computadorizada evidencia padrão em 'favo de mel' nas bases pulmonares. Qual é a conduta terapêutica com maior impacto em sobrevida?
Favo de mel na TC + restrição → Fibrose Pulmonar Idiopática → Antifibróticos ↑ sobrevida.
A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma doença progressiva onde o padrão de Pneumonia Intersticial Usual (PIU) na TC é característico. O tratamento foca em reduzir o declínio da função pulmonar com antifibróticos.
A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é a forma mais comum e letal das pneumonias intersticiais idiopáticas, ocorrendo tipicamente em adultos acima de 60 anos com história de tabagismo. Clinicamente, manifesta-se com dispneia progressiva aos esforços e tosse seca, apresentando estertores crepitantes do tipo 'velcro' e hipocratismo digital ao exame físico. O diagnóstico baseia-se na integração de achados clínicos, radiológicos e, por vezes, histopatológicos, após a exclusão de causas conhecidas como colagenoses ou pneumonite de hipersensibilidade. A espirometria revela classicamente um distúrbio ventilatório restritivo com redução da capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO). O manejo atual prioriza o início precoce de antifibróticos e a avaliação para transplante pulmonar em casos selecionados.
O padrão característico é o de Pneumonia Intersticial Usual (PIU), definido pela presença de faveolamento (honeycombing), bronquiectasias de tração e predominância basal e periférica/subpleural na tomografia computadorizada de alta resolução, sem características que sugiram diagnósticos alternativos.
Os antifibróticos Pirfenidona e Nintedanibe são as únicas terapias farmacológicas que demonstraram reduzir a taxa de declínio da capacidade vital forçada (CVF) e, consequentemente, retardar a progressão da doença e melhorar a sobrevida em pacientes com Fibrose Pulmonar Idiopática.
Diferente de outras doenças pulmonares intersticiais inflamatórias, a FPI é um processo predominantemente fibrótico. O uso de prednisona associada a azatioprina e N-acetilcisteína foi associado a maior risco de morte e hospitalização no estudo PANTHER-IPF, sendo contraindicado.
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