CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2014
Qual o músculo oculomotor mais frequentemente acometido pela fibrose congênita?
CFEOM → Músculo reto inferior é o mais frequentemente acometido por fibrose.
A fibrose congênita dos músculos oculomotores (CFEOM) é uma desordem de inervação que causa restrição da motilidade ocular, afetando predominantemente o reto inferior, o que gera a clássica posição de cabeça com queixo elevado.
A CFEOM é um tema clássico em oftalmologia pediátrica e estrabismo. O conhecimento de que o reto inferior é o músculo mais afetado é fundamental, pois explica a apresentação clínica típica de hipotropia bilateral. Existem três tipos principais (CFEOM 1, 2 e 3), sendo o tipo 1 o mais comum, com herança autossômica dominante e acometimento bilateral simétrico. O diagnóstico diferencial inclui miastenia gravis congênita e oftalmoplegia externa progressiva crônica.
A Fibrose Congênita dos Músculos Oculomotores (CFEOM) é um grupo de desordens raras e hereditárias caracterizadas por oftalmoplegia não progressiva e ptose palpebral. Clinicamente, os olhos costumam estar fixos em uma posição infraduzida (olhando para baixo) devido à fibrose e encurtamento dos músculos, especialmente o reto inferior, o que obriga o paciente a adotar uma posição compensatória de cabeça com o queixo elevado.
Embora historicamente considerada uma miopatia primária (daí o nome 'fibrose'), estudos genéticos e de imagem modernos classificam a CFEOM como uma Síndrome de Desonervação Craniana Congênita (CCDD). A causa primária é uma anomalia no desenvolvimento dos núcleos ou nervos cranianos (especialmente o III par), levando à inervação aberrante e fibrose muscular secundária.
O tratamento é eminentemente cirúrgico, mas complexo e muitas vezes paliativo. O objetivo principal é melhorar a posição da cabeça (reduzir o queixo elevado) e alinhar os olhos na posição primária do olhar através de recessões musculares amplas (especialmente do reto inferior) e cirurgia de ptose, embora a motilidade ocular permaneça severamente limitada no pós-operatório.
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