Fibrose Cística: Manifestações GI e Complicações Pancreáticas

UFCSPA - Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (RS) — Prova 2024

Enunciado

Várias manifestações clínicas têm sido relatadas sobre o trato gastrointestinal de pacientes com suspeita clínica de fibrose cística. Neste contexto, assinale a alternativa CORRETA:

Alternativas

1. A) As manifestações de trato gastrointestinal são sempre secundárias às manifestações de trato respiratório.
2. B) Edema hipoproteinêmico, anemia e distúrbio metabólico são achados tardios e de manifestações crônicas da doença.
3. C) Insuficiência pancreática pode ocorrer na vida intrauterina e se manifestar por peritonite meconial.
4. D) Prolapso retal ocorre no primeiro mês de vida, secundário ao quadro de obstrução intestinal.

Pérola Clínica

Fibrose Cística: Insuficiência pancreática pode ser intrauterina → peritonite meconial.

Resumo-Chave

As manifestações gastrointestinais da fibrose cística podem ser primárias e graves, não sendo meramente secundárias às respiratórias. A insuficiência pancreática exócrina é comum e pode iniciar precocemente, inclusive na vida intrauterina, levando a complicações como o íleo meconial e, em casos mais graves, peritonite meconial.

Contexto Educacional

A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva, causada por mutações no gene CFTR, que afeta principalmente as glândulas exócrinas. Embora classicamente associada a manifestações respiratórias, as complicações gastrointestinais são extremamente comuns e podem ser as primeiras a se manifestar, impactando significativamente a morbidade e mortalidade dos pacientes. A prevalência da FC varia globalmente, mas é uma das doenças genéticas mais comuns em populações caucasianas. A fisiopatologia gastrointestinal da FC envolve a disfunção do CFTR, resultando em secreções espessas e viscosas. No pâncreas, isso leva à obstrução dos ductos, autodigestão e fibrose, culminando em insuficiência pancreática exócrina em cerca de 85-90% dos pacientes. Essa insuficiência pode ocorrer ainda na vida intrauterina, manifestando-se como íleo meconial (obstrução intestinal por mecônio espesso) e, em casos graves, peritonite meconial. Outras manifestações incluem prolapso retal, doença hepática colestática e síndromes de obstrução intestinal distal. O manejo das manifestações gastrointestinais é crucial e inclui a reposição de enzimas pancreáticas, suplementação de vitaminas lipossolúveis, tratamento da doença hepática e manejo das obstruções intestinais. O diagnóstico precoce e o tratamento agressivo são fundamentais para melhorar o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes com FC, prevenindo complicações graves como a desnutrição e o retardo de crescimento.

Perguntas Frequentes

Quais são as principais manifestações gastrointestinais da fibrose cística?

As principais manifestações incluem insuficiência pancreática exócrina, íleo meconial, prolapso retal, doença hepática relacionada à FC, e síndromes de obstrução intestinal distal.

Como a insuficiência pancreática se manifesta na fibrose cística?

Pode se manifestar desde a vida intrauterina com íleo meconial e peritonite meconial, ou mais tardiamente com má absorção, esteatorreia, desnutrição e deficiência de vitaminas lipossolúveis.

O que é peritonite meconial e qual sua relação com a fibrose cística?

Peritonite meconial é uma inflamação peritoneal estéril ou séptica causada pela extravasamento de mecônio no abdome fetal, frequentemente associada ao íleo meconial na fibrose cística devido à secreção pancreática espessa.

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